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Marco Aurélio Lana Peixotohttp://lattes.cnpq.br/8970630770140697Osvaldo José Moreira do NascimentoCarlos Filipe Castilho Chiaverini ChicaniPaulo Pereira ChristoCarlos Eduardo dos Reis Velosohttp://lattes.cnpq.br/3321183192706804Juliana Machado Santiago Santos Amaral2021-03-30T02:46:36Z2021-03-30T02:46:36Z2020-01-31http://hdl.handle.net/1843/35484O espectro da neuromielite óptica (ENMO) é uma doença inflamatória e autoimune do sistema nervoso central, caracterizada na maioria dos casos por ataques ao canal da água aquaporina 4 localizado na membrana plasmática dos astrócitos. Clinicamente a doença se manifesta predominantemente por eventos recorrentes de neurite óptica (NO), mielite e sintomas de tronco encefálico, ocasionando grave incapacidade funcional. A NO ocorre como manifestação inicial do ENMO em mais de 50% dos pacientes. Diante de uma doença imprevisível e potencialmente incapacitante como o ENMO, a definição de fatores prognósticos é de extrema valia. Neste contexto, esta tese apresenta dois estudos distintos, mas complementares. O primeiro estudo, longitudinal observacional, intitulado Optic neuritis at disease onset predicts poor visual outcome in neuromyelitis optica spectrum disorders, compara o prognóstico da NO em dois diferentes tempos de sua ocorrência: (1) quando a NO ocorre como sintoma inicial do ENMO, e (2) quando a NO não ocorre como sintoma inaugural, mas apenas durante o curso da doença, posterior a seu início. O método deste primeiro estudo envolveu a avaliação de prontuários de 85 pacientes diagnosticados com ENMO e NO divididos em três grupos: um grupo em que a NO foi o sintoma inicial (grupo 1), mas sem recorrência ao longo da doença (n = 16); um grupo em que a NO não foi o sintoma de apresentação (grupo 2), mas ocorreu durante o curso da doença (n = 43); e um grupo em que a NO ocorreu tanto no início quanto durante o curso posterior da doença (n = 26) (grupo 3). As características demográficas e clínicas foram coletadas dos três grupos, além das escalas de incapacidade na última avaliação. As escalas de incapacidade utilizadas foram Expanded Disability Status Scale (EDSS), Kurtzke's Visual Functional System (KVS) e Wingerchuk’s Optic Nerve Impairment Scale (WONIS). Após a realização da análise de covariância que comparou os escores das escalas de incapacidade entre os três grupos considerando possíveis fatores confundidores no prognóstico, concluiu-se que os pacientes que iniciaram a doença com NO apresentaram pior prognóstico visual que os pacientes que apresentaram este sintoma no curso da doença, principalmente se houvesse havido recorrência (KVS/WONIS: group 1= 4,6/4,7, group 2= 3,2/3,2, group 3= 4,8/5,2, p= 0,009/0,005). O segundo estudo, também de caráter longitudinal observacional, intitulado Isolated optic neuritis at the onset of neuromyelitis optica spectrum disorders is a predictive factor of poor visual outcome, avalia a NO como sintoma inicial do ENMO, correlacionando sua ocorrência como sintoma isolado ou como sintoma associado a outros sintomas neurológicos com o prognóstico. O método deste estudo envolveu a avaliação de 42 pacientes diagnosticados com ENMO e apresentando NO como sintoma inicial da doença. Os pacientes foram divididos em dois grupos: um grupo em que a NO ocorreu isoladamente, ou seja, não foi acompanhada de outros sintomas (n = 30), no outro grupo foram colocados os pacientes em que a NO, como sintoma inicial, ocorreu associada a outros sintomas neurológicos (n = 12). As características demográficas e clínicas foram coletadas dos dois grupos, além de escalas de incapacidade na última avaliação. As escalas utilizadas foram Expanded Disability Status Scale (EDSS), Kurtzke's Visual Functional System (KVS) e Wingerchuk’s Optic Nerve Impairment Scale (WONIS). Após a realização da análise de covariância que comparou os escores das escalas de incapacidade entre os dois grupos considerando possíveis fatores confundidores no prognóstico, concluiu-se que os pacientes que iniciaram a doença com NO isolada, sem outros sintomas neurológicos associados, apresentaram pior prognóstico visual que os pacientes que iniciaram a doença com NO associada a outros sintomas neurológicos (KVS/WVA: 4,93/5.20 vs 2.22/2.28, p = 0.013/0.017). Desta forma, os dados dos dois estudos se complementaram demonstrando que a ocorrência da NO como sintoma de apresentação do ENMO pode ser considerada como um fator de mau prognóstico visual, sobretudo se sua apresentação for isolada, sem outros sintomas neurológicos concomitantes.Neuromyelitis optica spectrum disorders (NMOSD) is a severe inflammatory disease of the central nervous system most frequently related to aquaporin 4 autoimmunity. Optic neuritis (ON) is one of the three most characteristic syndromes of NMOSD and occurs in over one half of the patients at disease onset. As NMOSD is an unpredictable and severe disease, identification of prognostic factors is of utmost importance. This thesis comprises two distinct but complementary studies. The first study, entitled Optic neuritis at onset predicts poor visual outcome in neuromyelitis optica spectrum disorders, is a longitudinal observational study that analyzes ON at disease onset and in the course of NMOSD, correlating the time of event occurrence with prognosis. We analyzed the medical records of a cohort of 85 patients with ON in NMOSD. Patients were separated in three groups. Patients who presented ON only at disease onset (n = 16); who did not have ON at disease onset but presented it in the posterior course of the disease (n = 43); and patients who presented ON both at disease onset, and later during the course of the disease (n = 26). Demographic, clinical data and disability scores at last follow up were assessed. Expanded Disability Status Scale (EDSS), Kurtzke's Visual Functional System (KVS) and Wingerchuk’s Optic Nerve Impairment Scale (WONIS) were used to measure disability. Covariance analysis considering possible confounding factors in the prognosis, showed that patients who started the disease with ON had a more severe visual outcome than patients who manifested this symptom only later on, in the course of the disease. Still more severe disability ensues relapsing ON in those patients. The second study, Isolated optic neuritis at the onset of neuromyelitis optica spectrum disorders is a predictive factor of poor visual outcome, is also a longitudinal observational study that compares the outcome of NMOSD in patients with isolated ON at disease onset with that of patients whose ON at disease onset occurred in association with other neurological symptoms. We analyzed the medical records of a cohort of 42 NMOSD patients and ON at disease onset. The cohort was divided into two groups. The first group comprised 30 patients who presented isolated ON as the inaugural symptom of the disease. The second group (n = 12) comprised patients who had ON associated with other neurological symptoms at disease onset. The demographic, clinical data and disability scores at last follow up were assessed. The Expanded Disability Status Scale (EDSS), Kurtzke's Visual Functional System (KVS) and Wingerchuk’s Optic Nerve Impairment Scale (WONIS) were used to measure disability. Covariance analysis considering possible confounding factors in the prognosis, showed that NMOSD patients who presented isolated ON at disease onset developed poorer outcome than those who had ON associated with other neurological symptoms as the inicial manifestation of the disease. Interestingly, the data result of the two studies are complementary suggesting that the occurrence of ON as the inaugural symptom of NMOSD predicts poor visual outcome, especially when it occurs as an isolated symptom.porUniversidade Federal de Minas GeraisPrograma de Pós-Graduação em Ciências Aplicadas à Cirurgia e à OftalmologiaUFMGBrasilMEDICINA - FACULDADE DE MEDICINANeurite Óptica/complicaçõesNeuromielite Óptica/diagnósticoPrognósticoÍndice de Gravidade de DoençaAquaporina 4Estudos LongitudinaisEspectro da neuromielite ópticaSintoma de apresentaçãoNeurite ópticaPrognóstico visual.Estudo do tempo de instalação da neurite óptica como fator preditivo de incapacidade funcional no espectro da neuromielite óptica.Study of the time of installation of optic neuritis as a predictive factor of functional disability in the neuromyelitis optica spectrum disorders.info:eu-repo/semantics/publishedVersioninfo:eu-repo/semantics/doctoralThesisinfo:eu-repo/semantics/openAccessreponame:Repositório Institucional da UFMGinstname:Universidade Federal de Minas Gerais (UFMG)instacron:UFMGORIGINALProjeto de Doutorado - FINAL - Correto.pdfProjeto de Doutorado - FINAL - Correto.pdfapplication/pdf12872488https://repositorio.ufmg.br/bitstream/1843/35484/1/Projeto%20de%20Doutorado%20-%20FINAL%20-%20Correto.pdfbe1f719ddcb93f4b7bdf759fe64b9bc2MD51LICENSElicense.txtlicense.txttext/plain; charset=utf-82119https://repositorio.ufmg.br/bitstream/1843/35484/2/license.txt34badce4be7e31e3adb4575ae96af679MD521843/354842021-03-29 23:46:36.184oai:repositorio.ufmg.br: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Repositório InstitucionalPUBhttps://repositorio.ufmg.br/oaiopendoar:2021-03-30T02:46:36Repositório Institucional da UFMG - Universidade Federal de Minas Gerais (UFMG)false
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