Densitometria óssea em crianças e adolescentes fenilcetonúricos

• Autor(a) principal: Ana Lucia Pimenta Starling
• Data de Publicação: 2005
• Tipo de documento: Tese
• Idioma: por
• Título da fonte: Repositório Institucional da UFMG
• Texto Completo: http://hdl.handle.net/1843/BUBD-9Q3GX6
• topic: Ciências da Saúde Saúde da Criança e do Adolescente; Diagnóstico precoce; Absorciometria de Fóton; Avaliação de resultado de ações preventivas; Fenilalanina/sangue; Calcificação Fisiológica; Adolescente; Fenilcetonúria; Fenilcetonúrias; Densitometria/utilização; Deficiências do desenvolvimento; Densidade óssea; Medicina; Criança

A fenilcetonúria (PKU), doença genética de herança autossômica recessiva, acomete 1/21.175 nascidos vivos no Estado de Minas Gerais. Seu tratamento realizado de forma precoce e baseado em dieta restritiva de fenilalanina (phe) impede o aparecimento das manifestações clínicas e o acometimento irreversível do sistema nervoso central. Entretanto, devido à restrição dietética imposta aos pacientes, tipos e graus variados de deficiências nutricionais têm sido descritas nos fenilcetonúricos. De modo freqüente, têm sido enumeradas deficiências no ganho de massa óssea desses indivíduos, embora ainda não devidamente esclarecidas. Este trabalho teve como objetivo principal avaliar a existência de deficiência na aquisição de massa óssea, mediante comparação de densitometria óssea, pela técnica de absorciometria radiológica de energia dupla DEXA entre 49 crianças e adolescentes fenilcetonúricos e 49 controles saudáveis pareados por sexo, idade, peso, altura e classificação de Tanner. Foram realizadas DEXA dos 98 indivíduos do estudo e os pacientes com PKU foram submetidos a exames bioquímicos para dosagens séricas e urinárias de cálcio (Ca), fósforo (P), magnésio (Mg), fosfatase alcalina (APA), apenas séricas de paratormônio (PTH) e phe e apenas urinárias de creatinina (Crt). Também nesse grupo foi realizada avaliação da ingestão diária média de Ca, P, Mg e phe, mediante a análise de recordatórios alimentares. Todos os indivíduos foram avaliados do ponto de vista nutricional, pela obtenção de peso e estatura e cálculo de escore Z. Foram também classificados e analisados os escores Z para a densidade mineral óssea da coluna lombar (DMO-CL) dos dois grupos. A classificação foi feita mediante o uso de populações, obtidas da literatura, na mesma faixa de idade, mesmo sexo, mas de etnias diferentes. Foi, ainda, calculada a densidade mineral óssea volumétrica da coluna lombar, mediante o uso de fórmula matemática proposta por KRÖGER (1996). A análise estatística foi feita usando-se o programa EPIINFO, versão 6.04, distribuído por USD, Incorporated, 1999. Os resultados encontrados demonstraram existir diferença significativa das densidades minerais ósseas da coluna lombar, por área (DMO-CL) e por volume (DMOv-CL), com menores médias entre os fenilcetonúricos em relação aos respectivos controles. Entretanto, não foram verificadas diferenças, de forma significante, do conteúdo mineral ósseo da coluna lombar (CMO-CL) e da densidade mineral óssea do corpo inteiro (DMO-CI) entre os dois grupos. Ocorreu correlação positiva com significância nos dois grupos, entre a idade e as diversas variáveis densitométricas avaliadas. A maioria dos fenilcetonúricos apresentou ingestão inadequada de Ca, P e Mg em todas as faixas etárias, exceto no primeiro ano de vida. As dosagens bioquímicas realizadas, entretanto, estavam dentro dos limites da normalidade. Não foram encontradas correlações entre a deficiência mineral óssea, verificada pela densitometria, a ingestão dos minerais e os exames bioquímicos. Encontrou-se, também, pequena adesão dietética na amostra de pacientes fenilcetonúricos, demonstrada pela elevada porcentagem de indivíduos classificados como tendo controles irregular e inadequado, mediante análise das médias anuais de phe sérica. De acordo com os dados obtidos, apenas essa última variável níveis séricos de phe associava-se com a deficiência de densidade mineral encontrada na densitometria desses pacientes, com menores médias de mineralização óssea naqueles indivíduos com maiores médias de phe sangüínea. Foi encontrada diferença da classificação dos escores Z da DMO-CL, entre os dois grupos, apenas quando foram usados os dados obtidos por VAN DER SLUIS et al. (2002), que estudaram amostra de população caucasiana européia. Esse estudo permitiu concluir pela existência de diferença significativa da densidade mineral óssea apenas da coluna lombar, com menores médias entre fenilcetonúricos quando comparados com indivíduos saudáveis, sem PKU, do mesmo sexo, idade, peso e altura. Os níveis séricos de phe parecem ter influência na gênese dessas alterações, encontrando-se menor densidade nos pacientes com maiores médias dos níveis do aminoácido.