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Marcos Borato VianaBenigna Maria de OliveiraJoaquim Antonio Cesar MotaLuiz Gonzaga ToneMarcia Kanadani Campos2019-08-11T10:42:08Z2019-08-11T10:42:08Z2005-08-26http://hdl.handle.net/1843/ECJS-84SG58Objetivos: Descrever a apresentação clínica da Histiocitose das Células de Langerhans (HCL) e comparar a evolução da doença de acordo com a idade, gênero, estadiamento e tratamento utilizado.Métodos: Foram analisados retrospectivamente os dados referentes a 33 crianças com HCL acompanhadas no Hospital das Clínicas da UFMG, no período de 1988 a 2004. Resultados: A idade ao diagnóstico variou de dois meses a dezesseis anos (mediana de 2,5 anos). Dezessete crianças eram do sexo masculino. O tempo de seguimento variou de 21 dias a 16,2 anos (mediana de 3,4 anos). As manifestações clínicas mais comuns ao diagnóstico foram lesões osteolíticas, linfadenomegalia e lesões de pele. A sobrevida global (SGLO) para todo o grupo foi de 86,1% aos 16 anos (intervalo de confiança a 95%: 66,6% a 94,6%). Todos os óbitos ocorreram em pacientes com doençamultissistêmica e disfunção orgânica ao diagnóstico. Os pacientes que apresentaram resposta melhor à sexta semana de tratamento, apresentaram uma probabilidade estimada de SGLO significativamente maior em relação aos que apresentaram progressão da doença.A SGLO foi significativamente maior para os portadores de doença em um único sistema em comparação com os que apresentavam doença multissistêmica. A probabilidade de sobrevida livre de eventos (SLE) para todo o grupo foi de 30,9% aos 16 anos (intervalo de confiança a 95%: 15,6% a 47,5%), sendo significativamente maior para os portadores de doença em um único sistema. A idade, o gênero e o tratamento utilizado não mostraram diferença significativa em relação à variável SLE. A seqüela mais comum foi o diabetes insipidus que ocorreu em 21% dos pacientes. Não foi observado nenhum caso de neoplasia secundária. Conclusão: A HCL apresenta uma grande variedade de manifestações clínicas, com alta taxa de recidivas, porém com baixa taxa de mortalidade.Objectives: Describe the clinical presentation of Langerhans Cell Histiocytosis (LCH) and compare the illness outcome in relation to age, sex, staging and treatment. Methods: Retrospective data from 33 children with LCH, diagnosed at Hospital of Clinics, Federal University of Minas Gerais from 1998 to 2004 were analyzed. Results: The age at diagnosis ranged from 2 months to 16 years. There were 17 males. The observation period ranged from 21 days to 16.2 years (median of 3.4 years). Bone, lymph nodes and skin lesions were the most frequent manifestations at diagnosis. The estimated overall survival (OS) probability was 86.1% at 16 years (95% confidence interval: 66.6% to 94.6%). All deaths occurred in children with multisystemic disease andorgan dysfunction at diagnosis. OS was higher for patients who were better after 6 weeks of initial therapy. The OS probability was significantly higher for those patients with single-system disease. The probability of event-free survival (EFS) at 16 years survival was 30.9% (95% confidence interval: 15.6% to 47.5%); it was significantly higher forthose patients with single-system disease. Age, gender and treatment were not significantly associated with EFS. Diabetes insipidus was reported in 21% of patients and was the most common sequela. No secondary malignancy was observed. Conclusion: The clinical manifestations of Langerhans Cell Histiocytosis vary widely. Although the mortality rate is low, disease reactivation is almost the rule.Universidade Federal de Minas GeraisUFMGHistiocitose de Células de Langerhans/terapiaDiabetes Insípido/complicaçõesDoenças ósseas/complicaçõesDoenças linfáticas/complicaçõesDermatopatias/complicaçõesCriançaAdolescentePediatriaAspectos clínicos e laboratoriaiscélulas de Langerhansno hospital das clinicas da UFMGestudo retrospectivohistiocitoseAspectos clínicos e laboratoriais da histiocitose das células de Langerhans: Estudo retrospectivo no hospital das clinicas da UFMG 1988 a 2004info:eu-repo/semantics/publishedVersioninfo:eu-repo/semantics/masterThesisinfo:eu-repo/semantics/openAccessporreponame:Repositório Institucional da UFMGinstname:Universidade Federal de Minas Gerais (UFMG)instacron:UFMGORIGINALmarcia_kanadani_campos.pdfapplication/pdf633195https://repositorio.ufmg.br/bitstream/1843/ECJS-84SG58/1/marcia_kanadani_campos.pdf3b22ad5d2a7228de02aa373265d68e8fMD51TEXTmarcia_kanadani_campos.pdf.txtmarcia_kanadani_campos.pdf.txtExtracted texttext/plain182719https://repositorio.ufmg.br/bitstream/1843/ECJS-84SG58/2/marcia_kanadani_campos.pdf.txta4bc1952dc40f20a71e0b9cb86d5c766MD521843/ECJS-84SG582019-11-14 08:18:21.389oai:repositorio.ufmg.br:1843/ECJS-84SG58Repositório InstitucionalPUBhttps://repositorio.ufmg.br/oaiopendoar:2019-11-14T11:18:21Repositório Institucional da UFMG - Universidade Federal de Minas Gerais (UFMG)false
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