Aspectos clínicos e laboratoriais da histiocitose das células de Langerhans: Estudo retrospectivo no hospital das clinicas da UFMG 1988 a 2004

• Autor(a) principal: Marcia Kanadani Campos
• Data de Publicação: 2005
• Tipo de documento: Dissertação
• Idioma: por
• Título da fonte: Repositório Institucional da UFMG
• Texto Completo: http://hdl.handle.net/1843/ECJS-84SG58
• topic: Aspectos clínicos e laboratoriais; células de Langerhans; no hospital das clinicas da UFMG; estudo retrospectivo; histiocitose; Histiocitose de Células de Langerhans/terapia; Diabetes Insípido/complicações; Doenças ósseas/complicações; Doenças linfáticas/complicações; Dermatopatias/complicações; Criança; Adolescente; Pediatria

Objetivos: Descrever a apresentação clínica da Histiocitose das Células de Langerhans (HCL) e comparar a evolução da doença de acordo com a idade, gênero, estadiamento e tratamento utilizado.Métodos: Foram analisados retrospectivamente os dados referentes a 33 crianças com HCL acompanhadas no Hospital das Clínicas da UFMG, no período de 1988 a 2004. Resultados: A idade ao diagnóstico variou de dois meses a dezesseis anos (mediana de 2,5 anos). Dezessete crianças eram do sexo masculino. O tempo de seguimento variou de 21 dias a 16,2 anos (mediana de 3,4 anos). As manifestações clínicas mais comuns ao diagnóstico foram lesões osteolíticas, linfadenomegalia e lesões de pele. A sobrevida global (SGLO) para todo o grupo foi de 86,1% aos 16 anos (intervalo de confiança a 95%: 66,6% a 94,6%). Todos os óbitos ocorreram em pacientes com doençamultissistêmica e disfunção orgânica ao diagnóstico. Os pacientes que apresentaram resposta melhor à sexta semana de tratamento, apresentaram uma probabilidade estimada de SGLO significativamente maior em relação aos que apresentaram progressão da doença.A SGLO foi significativamente maior para os portadores de doença em um único sistema em comparação com os que apresentavam doença multissistêmica. A probabilidade de sobrevida livre de eventos (SLE) para todo o grupo foi de 30,9% aos 16 anos (intervalo de confiança a 95%: 15,6% a 47,5%), sendo significativamente maior para os portadores de doença em um único sistema. A idade, o gênero e o tratamento utilizado não mostraram diferença significativa em relação à variável SLE. A seqüela mais comum foi o diabetes insipidus que ocorreu em 21% dos pacientes. Não foi observado nenhum caso de neoplasia secundária. Conclusão: A HCL apresenta uma grande variedade de manifestações clínicas, com alta taxa de recidivas, porém com baixa taxa de mortalidade.