Guidelines for the management and treatment of periodic fever syndromes: periodic fever, aphthous stomatitis, pharyngitis and adenitis syndrome

• Autor(a) principal: Maria Teresa R.a.terreri
• Data de Publicação: 2016
• Outros Autores: Ana Júlia Pantoja de Moraes, Flavio Roberto Sztajnbok, Sheila Knupp Feitosa de Oliveira, Lucia Maria Arruda Campos, Marcia Bandeira, Flávia Patrícia Sena Teixeira Santos, Claudia Saad Magalhães, Wanderley Marques Bernardo, Claudio Arnaldo Len, Clovis Artur Almeida da Silva, Cristina Medeiros Ribeiro de Magalhães, Silvana b. Sacchetti, Virgínia Paes Leme Ferriani, Daniela Gerent Petry Piotto, André de Souza Cavalcanti
• Tipo de documento: Artigo
• Idioma: eng
• Título da fonte: Repositório Institucional da UFMG
• Texto Completo: https://doi.org/10.1016/j.rbr.2015.08.005; http://hdl.handle.net/1843/40004
• topic: Síndrome de febre periódica; Estomatite aftosa; Síndromes autoinflamatórias; Faringite e adenite cervical

Objetivo: Estabelecer diretrizes baseadas em evidências científicas para manejo da síndrome de febre periódica, estomatite aftosa, faringite e adenite (PFAPA). Descrição do método de coleta de evidência: A Diretriz foi elaborada a partir de cinco questões clínicas que foram estruturadas por meio do Pico (Paciente, Intervenção ou Indicador, Comparação e Outcome), com busca nas principais bases primárias de informação científica. Após definir os estudos potenciais para sustento das recomendações, esses foram graduados pela força da evidência e pelo grau de recomendação. Resultados: Foram recuperados e avaliados pelo título e resumo 806 trabalhos e selecionados 32 artigos, para sustentar as recomendações. Recomendações: 1. O diagnóstico da PFAPA é clínico e de exclusão, deve a suspeita ser considerada em crianças que apresentam episódios febris de origem indeterminada recorrentes e periódicos ou amidalites de repetição, intercalados com períodos assintomáticos, sobretudo em crianças em bom estado geral e com desenvolvimento pondero-estatural mantido; 2. Os achados laboratoriais são inespecíficos. Não existem alterações patognomônicas nos exames complementares; 3. A evidência que sustenta a indicação do tratamento cirúrgico (tonsilectomia com ou sem adenoidectomia) é baseada em dois ensaios clínicos randomizados não cegos que incluíram pequeno número de pacientes; 4. O uso de prednisona no início do quadro febril em pacientes com PFAPA mostrou ser eficaz. Melhores evidências ainda são necessárias para apoiar seu uso na PFAPA; 5. Apesar de os resultados obtidos de estudos com inibidores de IL-1ß serem promissores, esses são limitados a poucos relatos de casos.