Avaliação olfatória em pacientes com ataxia espinocerebelar tipo 10 em comparação a pacientes com ataxia espinocerebelar tipo 3, doença de Parkinson e controles

Detalhes bibliográficos
Autor(a) principal: Moscovich, Mariana Magdalena
Data de Publicação: 2015
Tipo de documento: Tese
Idioma: por
Título da fonte: Repositório Institucional da UFPR
Texto Completo: http://hdl.handle.net/1884/41777
Resumo: Orientador: Prof. Dr. Helio Afonso G. Teive
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spelling Moscovich, Mariana MagdalenaSilveira-Moriyama, LauraUniversidade Federal do Paraná. Setor de Ciências da Saúde. Programa de Pós-Graduação em Medicina InternaTeive, Helio Afonso Ghizoni2016-03-21T17:00:45Z2016-03-21T17:00:45Z2015http://hdl.handle.net/1884/41777Orientador: Prof. Dr. Helio Afonso G. TeiveCo-orientadora: Profª. Drª. Laura S. MoriyamaTese (doutorado) - Universidade Federal do Paraná, Setor de Ciências da Saúde, Programa de Pós-Graduação em Medicina Interna. Defesa : Curitiba, 13/12/2015Inclui referências : f. 58-72Resumo: As principais manifestações clínicas das ataxias espinocerebelares (AEC) resultam a partir do envolvimento do cerebelo e suas conexões aferentes e eferentes. O deficit olfativo tem sido descrito em diversas doenças neurodegenerativas, incluindo diferentes formas de ataxias autossômicas recessivas e dominantes. Porém, nenhum estudo até o momento mostrou se existe deficit olfativo em ataxia espinocerebelar tipo 10 (AEC10). Neste estudo, investigou-se de forma transversal a existência de deficit olfativo em pacientes com AEC10 comparando com ataxia espinocerebelar tipo 3 (AEC3), doença de Parkinson (DP) e controles saudáveis. Foram selecionados indivíduos que faziam acompanhamento no Ambulatório de Distúrbios do Movimento do Complexo Hospital de Clínicas da Universidade Federal do Paraná, incluindo 30 pacientes com AEC3, 30 com AEC10, 30 pacientes com doença de Parkinson (DP) e 100 controles saudáveis. Para avaliar a olfação destes pacientes foi utilizado o teste de identificação de cheiro Sniffin' Sticks (SS16). Foram coletados dados demográficos, exame neurológico e as escalas SARA e MEEM. Para a análise foram considerados apenas 44 indivíduos do grupo controle selecionados a partir do método de escore de propensão, que visou selecionar controles que tivessem a maior similaridade possível com os casos (AEC10 e AEC3). Do grupo com AEC10, 17 (56,7%) eram do sexo feminino, a média de idade era de 48,5 ± 11,4 anos e 14 (46,7%) eram tabagistas. Dos 30 pacientes com AEC3, 16 (53,3%) eram mulheres, a média de idade era 51,3 ± 9,8 anos e 10 (33,3%) eram tabagistas. O grupo de controles saudáveis foi composto por 30 (68,2%) mulheres e apresentou média de idade de 46,6 ± 11,1 anos e 21 (47,7%) eram tabagistas. O grupo com DP foi composto por 13 (43,3%) mulheres e apresentou média de idade de 66,4 ± 8,8 anos e apenas duas (6,7%) eram tabagistas. A média de duração da doença nos pacientes com AEC10 foi de 14,2 ± 11 anos e nos pacientes com AEC3 foi de 11,3 ± 6 anos. Os valores do escore de SS16 para o grupo AEC10 foi de 11,9 ± 2,9, no grupo AEC3 12,3 ± 1,9, no grupo da DP foi de 6,6 ± 2,8 e no grupo controle de 12,1 ± 2,0. Quando realizada a comparação do escore do SS16 entre os grupos a AEC10 não apresentou um deficit olfativo significativo quando comparado ao grupo de AEC3 ou controles, porém apresentou um resultado significativo quando comparado ao grupo de DP (p < 0,001). O número de expansões também foi analisado em 17 pacientes com AEC10 e em 14 pacientes com AEC3 e esta associação entre o número de repetições do gene com o escore do teste de SS16, não foi estatisticamente significativa (p = 0,739 e p = 0,303, respectivamente). Quando realizada a associação entre o escore de SS16 e duração da doença, esta também não encontrou significância estatística. Porém, quando se estudou a associação entre o escore de SS16 e escore de Mini Mental, esta foi estatisticamente significativa no grupo controle (p = 0,007), no grupo AEC3 (p = 0,005) e no grupo AEC10 (p = 0,001). Este estudo confirma descobertas anteriores de hiposmia em ataxia quando comparado à doença de Parkinson, porém não foi encontrada nenhuma associação deste deficit olfatório com a duração da doença ou com número de repetição no gene, mas sim com o escore do MEEM. Palavras-chave: Ataxia; Cerebelo; Cognição; Olfato.Abstract: The main clinical manifestations of spinocerebellar ataxias (SCA) result from the involvement of the cerebellum and its afferent and efferent connections. Previous studies have shown olfactory deficits in different forms of ataxia as SCA2, Friedreich ataxia and in small groups of diverse aetiology ataxia. However, no one showed olfactory deficit in spinocerebellar ataxia type 10 (SCA10). This was a cross-sectional study investigating the existence of olfactory deficit in patients with SCA10 compared to SCA3, patients with Parkinson's disease (PD) and healthy controls. Individuals were recruited from the movement disorders clinic of the Federal University of Paraná. Including 30 patients with SCA3, 30 with SCA10, 30 with PD and 100 healthy controls. The authors used a 16-item smell identification test from Sniffin' Sticks (SS16) to assess the olfaction of these patients. Were collected demographic data of the patients, all of them underwent a neurological examination and were applied the SARA scale and the MMSE. For the analysis were considered only 44 individuals in the control group selected from the Propensity score method, which aimed to select controls that had the greatest similarity with possible cases (10 AEC and AEC3). From the SCA10 group 17 (56.7%) were female, the mean age was 48.5 ± 11.4 years and a total of 14 (46.7%) were smokers. Of the 30 patients with SCA3, 16 (53.3%) were women; the mean age was 51.3 ± 9.8 years and 10 (33.3%) were smokers. The group of healthy controls, 30 (68.2%) were women, mean age was 46.6 ± 11.1 years and 21 47.7%) were smokers. The PD group, were composed of 13 (43.3%) women, the mean age was 66.4 ± 8.8 years and only 2 (6.7%) were smokers. The mean disease duration of SCA10 patients was 14.2 ± 11 years and in patients with SCA3 was 11.3 ± 6. The mean SS16 score for the SCA10 group was 11.9 ± 2.9, and 12.3 ± 1.9 in the SCA3, the PD group mean SS16 score was 6.6 ± 2.8 and control group 12.1 ± 2.0. The SS16 score did not preset a significant olfactory deficits when compared to SCA10 with SCA3 or control group, however was a significant higher in ataxias than in DP group (p < 0.001). The number of repeat expansions was also analyzed in 17 SCA10 patients and 14 SCA3 patients. When analyzed the association between the number of repeat expansion and the SS16 score, this was not statistically significant p = 0.739 and p = 0.303 respectively. When performed the evaluation of the association between the SS16 score and the disease duration this also not found statistical significance. However the association between the score of SS16 and Mini Mental score was statistically significant in the control group (p = 0.007), SCA3 group (p = 0.005) and SCA10 group (p = 0.001).This study confirms previous findings in ataxia hyposmia when compared with Parkinson's disease. However association of the olfactory deficit with disease duration or repeat expansion was not found. Keywords: Ataxia; Cerebellum; Cognition; Smell.85f. : il. algumas color.application/pdfDisponível em formato digitalTesesClínica médicaAtaxiaCerebeloCogniçãoOlfatoAvaliação olfatória em pacientes com ataxia espinocerebelar tipo 10 em comparação a pacientes com ataxia espinocerebelar tipo 3, doença de Parkinson e controlesinfo:eu-repo/semantics/publishedVersioninfo:eu-repo/semantics/doctoralThesisporreponame:Repositório Institucional da UFPRinstname:Universidade Federal do Paraná (UFPR)instacron:UFPRinfo:eu-repo/semantics/openAccessTEXTR - T - MARIANA MAGDALENA MOSCOVICH.pdf.txtExtracted Texttext/plain127421https://acervodigital.ufpr.br/bitstream/1884/41777/1/R%20-%20T%20-%20MARIANA%20MAGDALENA%20MOSCOVICH.pdf.txta5cb6325342f5c9cbd61d40065f0799dMD51open accessORIGINALR - T - MARIANA MAGDALENA MOSCOVICH.pdfapplication/pdf24442761https://acervodigital.ufpr.br/bitstream/1884/41777/2/R%20-%20T%20-%20MARIANA%20MAGDALENA%20MOSCOVICH.pdf641a0355a28afef57519562d2eb2f418MD52open accessTHUMBNAILR - T - MARIANA MAGDALENA MOSCOVICH.pdf.jpgR - T - MARIANA MAGDALENA MOSCOVICH.pdf.jpgGenerated Thumbnailimage/jpeg1579https://acervodigital.ufpr.br/bitstream/1884/41777/3/R%20-%20T%20-%20MARIANA%20MAGDALENA%20MOSCOVICH.pdf.jpg8f2142dd4a0343998a9dad10daf36ec4MD53open access1884/417772016-04-07 06:35:30.095open accessoai:acervodigital.ufpr.br:1884/41777Repositório de PublicaçõesPUBhttp://acervodigital.ufpr.br/oai/requestopendoar:3082016-04-07T09:35:30Repositório Institucional da UFPR - Universidade Federal do Paraná (UFPR)false
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