Síndrome cárdio-auditiva de jervell e Lange-Nielsen - Aspectos clínicos e eletrocardiográficos

Detalhes bibliográficos
Autor(a) principal: Ferreira, Maria das Graças Morais
Data de Publicação: 1984
Tipo de documento: Dissertação
Idioma: por
Título da fonte: Repositório Institucional da UFPR
Texto Completo: https://hdl.handle.net/1884/29012
Resumo: Orientador: Gastao Pereira Da Silva
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spelling Ferreira, Maria das Graças MoraisUniversidade Federal do Paraná. Curso de Pós-Graduaçao em CardiologiaGastao Pereira da Silva2019-08-12T14:24:56Z2019-08-12T14:24:56Z1984https://hdl.handle.net/1884/29012Orientador: Gastao Pereira Da SilvaDissertaçao (mestrado) -Universidade Federal do Paraná. . Curso de Pós-Graduaçao em CardiologiaResumo: O presente trabalho foi orientado no sentido de pesquisar a existência da síndrome cardio-auditiva de Jervell. e Lange-Nielsen em escola especializada para surdos, na cidade de Curitiba, e avaliar no grupo a ocorrência de arritmias. Essa síndrome é uma entidade autossômica recessiva que cursa com intervalo QT prolongado e surdez congênita. Foram estudados, através de história clínica, exa me físico e eletrocardiográfico de repouso, cento e quarenta e um alunos, dos quais quatro foram escluldos por serem portadores de estenose pulmonar grave (um caso), estenose aórtica congênita (um caso), e bloqueio do ramo direito do III grau (dois casos. Dos cento e trinta e sete pacientes restantes havia dois casos da síndrome de Waardenburg e um caso sugestivo da síndrome de Pendred. Realizamos eletrocardiografia dinâmica de vinte e quatro horas em quinze pacientes, que correspondia a 9,13 por cento dà amostra. Pudemos reconhecer, na serie, a síndrome cardio -auditiva de Jervell e Lange-Nielsen em três casos, sendo que era um deles havia consanguinidade entre os pais. Os sintomas mais frequentes foram a convulsão'e o desmaio. A convulsão simula epi lepsia, e a maioria dos pacientes recebeu medicação anticonvulsi vante, dificultando a avaliação da prevalência real da síndrome em questão, já que a difenil-hidantoína e o fenobarbital podem interferir no intervalo QT, encurtando-o, e consequentemente di minuindo o número de ataques. Com respeito ao grupo de surdo-mudos com sintomas e aquele assintomático não existiu diferença estatisticamente significante, relacionada ã maior duração do intervalo QT dos respectivos eletrocardiogramas. No grupo estudado não foi detectada nenhuma taquiarritmia. ventricular. A inversão da Onda T, acompanhada do prolongamen to do intervalo QT pode ser um achado adicional na síndrome cardio-auditiva de Jervell e Lange-Nielsen. 0 emprego da eletrocardiografia dinâmica de vinte e quatro horas é extremamente útil para o diagnostico das alterações da repolarização ventricular e para a detecção de arritmias. Na comparação das médias das variáveis - Q T c máximo, médio e mínimo - os pacientes portadores de surdez congênita apresentaram valores mais elevados do que aqueles portadores de surdez adquirida, com significância estatística (p <0,05). Não houve diferença estatisticamente significativa entre as médias das três variáveis citadas, com relação ao sexo, contudo verificou-se diferença significante da variável QT' máximo nos grupos congênito e adquirido, em ambos os sexos. Como achado adicional, encontramos valores eleva dos do QTc nos dois casos da síndrome de Waardenburg. São tecidos comentários sobre os aspectos genéticos, o quadro clínico, as alterações eletrocardiográficas, a patogênese, o diagnóstico, o prognóstico e o tratamento da síndrome em epígrafe.Abstract: The present paper was conducted with the purpose of researching the existence of the cardio-auditory syndrome of Jervell e Lange-Nielsen in Special School for deaf-mute children in Curitiba and also to assess the occurrence of arrhytmia in the group. This syndrome is a recessive autossomic affection which goes with a prolonged QT Interval and congenital deafness. A hundred and forty one students were avaliated through the clinical history, physical examination and rest electrocardiogram. Four students were excluded due the fact that they had severe pulmonary stenosis (one case), congenital aortic stenosis (one case) and right block of third degree (two cases). From the hundred and thirty seven patients left, there were two cases of Waardenburg syndrome and one suggested to be of Pendred syndrome. It was performed dynamic electrocardiograms for 24 hours in fifteen patients, which corresponds to 9,13 per cent of the sample. We could detect the occurrence of the cardioauditory syndrome of Jervell and Lange-Nielsen in three cases, one of which was demonstrated consanguinity between the parents. The most frequent symptoms were convulsion and faint. The convulsion resembles epilepsy and the majority of the patients had received anticonvulsivant drugs, therefore the assessment of the real prevalence syndrome was difficult, since diphenyl-hidantoin and phenobarbital can interfere with the QT interval, decreasing it, and consequentely decreasing the number: of attacks. With respect to the symptomatic deaf-mute and dumb group and those assymptomatic, there wasn't statiscally signifjL cant difference related to the prolonged QT intervals of the respective electrocardiogram. There hasn't been detected any ventricular taqui -arrhytmia in the group studied. The T wave inversion with the prolonged QT inter val could be an additional finding in the cardio-auditory syndr ome of Jervell e Lange-Nielsen. The dynamic electrocardiogram of 24 hours is extremely helpful in diagnosing the alteration in ventricular repolarization and to detect arrhytmias. Comparing the average of variables - QTc maximum medium and minimum, the patient who had .ocongenital ^deafness presented higher values than those who had acquired deafness whice was sta tiscally significant (p <0,05) . There wasn't statiscally significance difference between the average media of the variables cited above related to sex, however it was observed a significative difference in the variable up to the maximum in the congenit and acquired groups in both sexes. As additional finding, we found QTc values higher in two cases of Waardenburg syndrome. We discuss the genetical aspects, the clinical state and the electrocardiographic alterations, the pathogeneses, the diagnosis, the prognosis and the treatment of the syndrome in epigraphy.93f.application/pdfTesesSíndrome cárdio-auditiva de jervell e Lange-Nielsen - Aspectos clínicos e eletrocardiográficosinfo:eu-repo/semantics/publishedVersioninfo:eu-repo/semantics/masterThesisporreponame:Repositório Institucional da UFPRinstname:Universidade Federal do Paraná (UFPR)instacron:UFPRinfo:eu-repo/semantics/openAccessORIGINALD - MARIA DAS GRACAS MORAIS FERREIRA.pdfapplication/pdf4676399https://acervodigital.ufpr.br/bitstream/1884/29012/1/D%20-%20MARIA%20DAS%20GRACAS%20MORAIS%20FERREIRA.pdf7c5f1fdb92cf45b0d074abb69b42bca3MD51open accessTEXTD - MARIA DAS GRACAS MORAIS FERREIRA.pdf.txtExtracted Texttext/plain122039https://acervodigital.ufpr.br/bitstream/1884/29012/2/D%20-%20MARIA%20DAS%20GRACAS%20MORAIS%20FERREIRA.pdf.txt05987821b748e15510d6c9068e8a5dd1MD52open accessTHUMBNAILD - MARIA DAS GRACAS MORAIS FERREIRA.pdf.jpgGenerated Thumbnailimage/jpeg1180https://acervodigital.ufpr.br/bitstream/1884/29012/3/D%20-%20MARIA%20DAS%20GRACAS%20MORAIS%20FERREIRA.pdf.jpg702c4ccf5ac88c0f61248d6d770c3f0bMD53open access1884/290122019-08-12 11:24:56.191open accessoai:acervodigital.ufpr.br:1884/29012Repositório de PublicaçõesPUBhttp://acervodigital.ufpr.br/oai/requestopendoar:3082019-08-12T14:24:56Repositório Institucional da UFPR - Universidade Federal do Paraná (UFPR)false
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