Doença de Nieman-Pick
Autor(a) principal: | |
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Data de Publicação: | 1998 |
Outros Autores: | , , , |
Tipo de documento: | Artigo |
Idioma: | por |
Título da fonte: | Repositório Institucional da UFRGS |
Texto Completo: | http://hdl.handle.net/10183/164951 |
Resumo: | O presente artigo apresenta e discute o caso de um paciente masculino, de 2 meses de idade, que foi encaminhado para o Hospital de Clínicas de Porto Alegre com história de icterícia persistente há 45 dias, apresentando-se em regular estado geral, afebril, com icterícia importante, desproporção peso/altura, abdômen distendido e fígado e baço palpáveis. Ecografia abdominal e cintilografia das vias biliares eram normais. O paciente permaneceu 26 dias no hospital para investigação, onde apresentou quadro respiratório diagnosticado como pneumonia, recebendo alta hospitalar em bom estado. Foi encaminhado para o ambulatório para prosseguir a investigação. Uma semana após a alta, apresentou febre, disfunção respiratória, sangramento difuso, ascite e falência de múltiplos órgãos, evoluindo para o óbito. |
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Bohrer, Mauro Silva de AthaydeMeurer, LuíseGonzaga, Rafael VarelaMello, Leticia Rasia deGleisner, Maria Luiza M.2017-08-09T02:35:12Z19980101-5575http://hdl.handle.net/10183/164951001026299O presente artigo apresenta e discute o caso de um paciente masculino, de 2 meses de idade, que foi encaminhado para o Hospital de Clínicas de Porto Alegre com história de icterícia persistente há 45 dias, apresentando-se em regular estado geral, afebril, com icterícia importante, desproporção peso/altura, abdômen distendido e fígado e baço palpáveis. Ecografia abdominal e cintilografia das vias biliares eram normais. O paciente permaneceu 26 dias no hospital para investigação, onde apresentou quadro respiratório diagnosticado como pneumonia, recebendo alta hospitalar em bom estado. Foi encaminhado para o ambulatório para prosseguir a investigação. Uma semana após a alta, apresentou febre, disfunção respiratória, sangramento difuso, ascite e falência de múltiplos órgãos, evoluindo para o óbito.This article presents and discusses the case of a 2-month old boy who came to Hospital de Clínicas de Porto Alegre with a history of jaundice persisting for 45 days. He presented with regular general state, no fever, important jaundice, low weight/height ratio, abdominal distention and enlargement of the liver and spleen. Abdominal ultrasonography and hepatobiliary scintigraphy were normal. The pacient stayed at HCPA for 26 days, and presented a respiratory dysfunction which was interpreted as pneumonia. He was treated and discharged in good state, and was scheduled for follow-up at the outpatient clinic. One week after discharge, he developed fever, respiratory dysfunction, bleeding, ascite, failure of multiple systems, and died.application/pdfporRevista HCPA. Porto Alegre. Vol. 18, n. 2, (1998), p. 214-223Icterícia neonatalMedicinaMedicinaNieman-Pick’s diseaseStorage diseasesLipid storage diseaseHepatosplenomegaly in newbornsDoença de Nieman-PickNieman-Pick’s disease info:eu-repo/semantics/articleinfo:eu-repo/semantics/otherinfo:eu-repo/semantics/publishedVersioninfo:eu-repo/semantics/openAccessreponame:Repositório Institucional da UFRGSinstname:Universidade Federal do Rio Grande do Sul (UFRGS)instacron:UFRGSORIGINAL001026299.pdf001026299.pdfTexto completoapplication/pdf44414http://www.lume.ufrgs.br/bitstream/10183/164951/1/001026299.pdf6cd5ae9f2263eca3a68ca5cea453d6ddMD51TEXT001026299.pdf.txt001026299.pdf.txtExtracted Texttext/plain39802http://www.lume.ufrgs.br/bitstream/10183/164951/2/001026299.pdf.txta3ae269c905024e8da7cfd1f3b1660beMD52THUMBNAIL001026299.pdf.jpg001026299.pdf.jpgGenerated Thumbnailimage/jpeg1907http://www.lume.ufrgs.br/bitstream/10183/164951/3/001026299.pdf.jpgb01ffb0542b48a335e69f4d4094dc119MD5310183/1649512018-10-22 07:57:26.242oai:www.lume.ufrgs.br:10183/164951Repositório de PublicaçõesPUBhttps://lume.ufrgs.br/oai/requestopendoar:2018-10-22T10:57:26Repositório Institucional da UFRGS - Universidade Federal do Rio Grande do Sul (UFRGS)false |
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