Mucopolysaccharidosis type VI (Maroteaux-Lamy syndrome) : assessment of joint mobility and grip and pinch strength

• Autor(a) principal: Santos, Antonio Cardoso dos
• Data de Publicação: 2008
• Outros Autores: Azevedo, Ana Cecília Medeiros Mano, Fagondes, Simone Chaves, Burin, Maira Graeff, Giugliani, Roberto, Schwartz, Ida Vanessa Doederlein
• Tipo de documento: Artigo
• Idioma: por
• Título da fonte: Repositório Institucional da UFRGS
• Texto Completo: http://hdl.handle.net/10183/56420
• topic: Mucopolissacaridose VI; Articulações; Força muscular; Mucopolysaccharidosis type VI; Joint mobility; Muscle strength

Objetivo: Descrever o perfil de mobilidade articular e das forças de garra e de pinça de indivíduoscomMPSVI, além de sua correlação com a excreção urinária de glicosaminoglicanos, atividade da ARSB e distância percorrida no teste de caminhada de 6 minutos. Métodos: Estudo observacional de 28 pacientes com MPS VI, não submetidos a tratamento específico. Todos os pacientes foram avaliados em relação à amplitude da mobilidade articular, forças de garra e de pinça, excreção urinária de glicosaminoglicanos, atividade da ARSB e teste de caminhada de 6 minutos. Resultados: Demonstrou-se maior comprometimento de flexão de ombro, sem correlação com a idade, e da extensão de joelho e flexão de cotovelo, estas últimas correlacionadas negativamentecom a idade. A força de garra mostrou-se comprometida em todos os pacientes, e a força de pinça apresentou correlação positiva com idade. Conclusões:Arestrição da flexão deombro,semcorrelaçãocom a idade, sugere que este achado esteja presente precocemente na MPS VI e se constitua em sinal clínico importante para suspeita diagnóstica desta doença. A amplitude da extensão de joelho e da flexão de cotovelo, por sua vez, por apresentarem correlação negativa com a idade, são possíveis marcadores da evolução da doença. Estudos adicionais são necessários para confirmação dessas hipóteses.