Síndrome de Marfan: impacto do tratamento com esteroides sexuais na estatura final

• Autor(a) principal: Yamaguchi, Adriana Banhos Carneiro [UNIFESP]
• Data de Publicação: 2023
• Tipo de documento: Dissertação
• Idioma: por
• Título da fonte: Repositório Institucional da UNIFESP
• Texto Completo: https://repositorio.unifesp.br/handle/11600/69747
• topic: Síndrome de Marfan; Estradiol; Testosterona; Crescimento; Estatura

Objetivo: Fazer um levantamento das características clínicas dos pacientes com alta estatura e Síndrome de Marfan (SM) acompanhados no serviço de Endocrinologia Pediátrica da UNIFESP/EPM, a fim de avaliar o impacto do tratamento hormonal com esteroides sexuais na altura final. Métodos: Coorte retrospectiva com coleta de dados de prontuários de pacientes encaminhados por alta estatura em mais de 15 anos de acompanhamento ambulatorial. A caracterização dos sujeitos foi realizada pela média e desvio-padrão das variáveis de interesse. Testes-T para amostras independentes e emparelhadas foram realizados para comparar as diferentes estaturas, incluindo as previsões de altura adulta nos grupos por sexo e tipo de tratamento. Regressão linear múltipla foi realizada para verificar o efeito do tratamento no Z escore de estatura final. Resultados: Cinquenta e cinco sujeitos de ambos os sexos (51% do sexo masculino) com alta estatura compuseram a amostra deste estudo, destes 35 (64%) confirmaram diagnóstico clínico para SM. Trinta e quatro pacientes (62%), do total da amostra, realizaram tratamento com esteroides sexuais para redução de estatura. No grupo das meninas, iniciar o tratamento até 11 anos de idade óssea resultou numa diminuição do Z escore da estatura final em 0,65 com significância marginal (F(1,15) = 1,707, p = 0,053, R2= 0,241), quando comparado ao Z escore no início do tratamento. Também encontramos efeito do tempo de tratamento com valerato e da idade cronológica (IC) na primeira consulta sobre o ganho de estatura ao final do tratamento (F(1,24) = 16,775, p < 0.001, R2= 0,583), indicando que cada mês adicional de tratamento e um mês a mais na IC na primeira consulta resultaram em uma diminuição de 0,065 cm na estatura ganha ao final do tratamento nas meninas. No grupo dos meninos tratados, não houve efeito do tratamento (tempo e dose totais) no Z escore da estatura final (F(4,13)= 0,682, p=0,617, R2= 0,173). Quando avaliados os subgrupos, também não houve efeito do tratamento combinado (F(4,5)= 2,346, p=0,187, R2= 0,652) e nem na testosterona isolada (F(2,5)= 2,287, p=0,197, R2= 0,478). Conclusões: Este estudo permitiu caracterizar uma amostra da população brasileira portadora de SM e alta estatura, bem como avaliar o impacto do tratamento hormonal da alta estatura patológica nestes pacientes. Doses menores de esteroides sexuais, com o objetivo de induzir uma antecipação puberal, podem ser eficazes para a redução do crescimento excessivo nestes pacientes.