Avaliação da Síndrome Antifosfolípide em pacientes com Lúpus Eritematoso Sistêmico Juvenil

Detalhes bibliográficos
Autor(a) principal: Islabão, Aline Garcia
Data de Publicação: 2021
Tipo de documento: Dissertação
Idioma: por
Título da fonte: Repositório Institucional da UnB
Texto Completo: https://repositorio.unb.br/handle/10482/43616
Resumo: Tese (doutorado) — Universidade de Brasília, Faculdade de Ciências Médicas, Programa de Pós-Graduação em Ciências Médicas, 2021.
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spelling Avaliação da Síndrome Antifosfolípide em pacientes com Lúpus Eritematoso Sistêmico JuvenilLúpus eritematoso sistêmicoSíndrome antifosfolípideTromboseDano cumulativoTese (doutorado) — Universidade de Brasília, Faculdade de Ciências Médicas, Programa de Pós-Graduação em Ciências Médicas, 2021.Fundamentos: Lúpus Eritematoso Juvenil (LESJ) é uma doença inflamatória sistêmica crônica caracterizada pela produção de múltiplos autoanticorpos incluindo os anticorpos antifosfolípides (aPL). A persistência da positividade desses anticorpos está associada com trombose e Síndrome Antifosfolípide (SAF). Objetivos: Avaliar a SAF relacionada a LESJ (LESJ-SAF) em uma grande população brasileira. Métodos: Estudo de coorte observacional retrospectiva realizado em 27 centros universitários de referência incluindo 1519 pacientes com LESJ. Resultados: LESJ-SAF foi observado em 67/1519 (4%) e diagnosticada simultaneamente ao LESJ em 39/67 (58%). A mediana de duração da doença foi 4,9 anos (0-17). Recorrência de trombose foi evidenciada em 18/67 (27%) dos pacientes com LESJ-SAF. Os sítios mais frequentes de trombose foram: trombose venosa em 40/67 (60%), especialmente trombose venosa profunda em 29/40 (72%); trombose arterial em 35/67 (52%), particularmente doença cerebrovascular (DCV); trombose de pequenos vasos em 9/67 (13%) e trombose mista em 3/67 (4%). Morbidade gestacional foi observada em 1/67 (1%). Manifestações não-trombóticas associadas a LESJ-SAF ocorreram em 21/67 (31%), principalmente livedo reticularis 14/67 (21%), espessamento valvar em 4/67 (6%) e vegetações valvares não relacionadas com infecção em 2/67 (3%). Nenhum paciente apresentou SAF catastrófica. Análise seguinte demonstrou que a mediana do SLICC/ACR-DI [1 (0-5) vs. 0 (0-7), p<0,0001] foi significativamente maior em pacientes LESJ-SAF comparado com LESJ sem SAF. As frequências de DCV (40% vs. 1%, p<0,0001), polineuropatia (9% vs. 1%, p<0,0001), SLICC/ACR-DI ≥1 (57% vs. 27%, p<0,0001) e uso de ciclofosfamida intravenosa (59% vs. 37%, p<0,0001) foram significativamente maiores no grupo LESJ-SAF. Conclusão: Esse grande estudo multicêntrico demonstrou que LESJ-SAF é uma condição incomum ocorrendo no curso da doença e com alto dano cumulativo. Envolvimento neuropsiquiátrico central e periférico foram apresentações distintas dessa trombose autoimuneIntroduction: Childhood-onset systemic lupus erythematosus (cSLE) is a chronic systemic inflammatory disease characterized by production of multiple antibodies, including antiphospholipid antibodies (aPLs). The persistent positivity for these autoantibodies in cSLE patients is associated with vascular thrombosis. Objective: To assess childhood-onset systemic lupus erythematosus-related antiphospholipid syndrome(cSLE-APS) in a large Brazilian population. Methods: A retrospective observational cohort study was carried-out in 27 Pediatric Rheumatology university centers, including 1,519 cSLE patients. Results: cSLE-APS was observed in 67/1,519 (4%) and was diagnosed at disease onset in 39/67 (58%). The median disease duration was 4.9 (0-17) years. Thrombosis recurrences were evidenced in 18/67 (27%) cSLE-APS patients. The most frequent thrombosis sites in cSLE-APS patients were: venous thrombosis in 40/67 (60%), especially deep vein thrombosis in 29/40 (72%); arterial thrombosis in 35/67 (52%), particularly cerebrovascular disease; small vessels thrombosis in 9/67 (13%) and mixed thrombosis in 3/67 (4%). Pregnancy morbidity was observed in 1/67 (1%). Nonthrombotic manifestation associated to cSLE-APS occurred in 21/67 (31%), mainly livedo reticularis in 14/67 (21%), valvar thickening in 4/67 (6%) and valvar vegetations not related to infections in 2/67 (3%). None of them had catastrophic APS. Further analysis demonstrated that the median of SLICC/ACR-DI [1(0-5) vs. 0(0-7), p<0.0001] was significantly higher in cSLE-APS patients compared to cSLE without APS. The frequencies of cerebrovascular disease (40% vs. 1%, p<0.0001), polyneuropathy (9% vs. 1%, p<0.0001), SLICC/ACR-DI ≥1 (57% vs. 27%, p<0.0001) and intravenous cyclophosphamide use (59% vs. 37%, p<0.0001) were significantly higher in the former group. Conclusions: Our large multicenter study demonstrated that cSLE-APS was a rare condition, occurring during disease course with a high accrual damage. Central and peripheral neuropsychiatric involvements were distinctive features of this autoimmune thrombosis.Faculdade de Medicina (FMD)Programa de Pós-Graduação em Ciências MédicasMota, Licia Maria Henrique daaline.reumato@hotmail.comIslabão, Aline Garcia2022-05-03T21:11:24Z2022-05-03T21:11:24Z2022-05-032021-12-02info:eu-repo/semantics/publishedVersioninfo:eu-repo/semantics/masterThesisapplication/pdfISLABÃO, Aline Garcia. Avaliação da Síndrome Antifosfolípide em pacientes com Lúpus Eritematoso Sistêmico Juvenil. 2021. 91 f., il. Tese (Doutorado em Ciências Médicas) — Universidade de Brasília, Brasília, 2021.https://repositorio.unb.br/handle/10482/43616A concessão da licença deste item refere-se ao termo de autorização impresso assinado pelo autor com as seguintes condições: Na qualidade de titular dos direitos de autor da publicação, autorizo a Universidade de Brasília e o IBICT a disponibilizar por meio dos sites www.bce.unb.br, www.ibict.br, http://hercules.vtls.com/cgi-bin/ndltd/chameleon?lng=pt&skin=ndltd sem ressarcimento dos direitos autorais, de acordo com a Lei nº 9610/98, o texto integral da obra disponibilizada, conforme permissões assinaladas, para fins de leitura, impressão e/ou download, a título de divulgação da produção científica brasileira, a partir desta data.info:eu-repo/semantics/openAccessporreponame:Repositório Institucional da UnBinstname:Universidade de Brasília (UnB)instacron:UNB2024-03-20T16:32:50Zoai:repositorio.unb.br:10482/43616Repositório InstitucionalPUBhttps://repositorio.unb.br/oai/requestrepositorio@unb.bropendoar:2024-03-20T16:32:50Repositório Institucional da UnB - Universidade de Brasília (UnB)false
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