Técnicas avançadas de neurofisiologia no estudo das doenças do neurônio motor : eletromiografia de laringe, estudo da condução do nervo frênico e avaliação autonômica

Detalhes bibliográficos
Autor(a) principal: Martins, Melina Pazian
Data de Publicação: 2023
Tipo de documento: Tese
Idioma: por
Título da fonte: Biblioteca Digital de Teses e Dissertações da Universidade Estadual de Campinas (UNICAMP)
Texto Completo: https://hdl.handle.net/20.500.12733/16303
Resumo: Orientador: Marcondes Cavalcante França Junior
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spelling Técnicas avançadas de neurofisiologia no estudo das doenças do neurônio motor : eletromiografia de laringe, estudo da condução do nervo frênico e avaliação autonômicaAdvanced clinical neurophysiology in motor neuron diseases : laryngeal electromyography, phrenic nerve conduction study and autonomic evaluationDoença dos neurônios motoresEsclerose amiotrófica lateralEletromiografiaLaringeSistema nervoso autônomoProteína B/C associada à proteína de membrana associada à vesículaNervo frênicoMotor neuron diseaseAmyotrophic lateral sclerosisElectromyographyLarynxAutonomic nervous systemVAPBPhrenic nerveOrientador: Marcondes Cavalcante França JuniorTese (doutorado) - Universidade Estadual de Campinas, Faculdade de Ciências MédicasResumo: A Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA) é a principal representante das doenças do neurônio motor no adulto. A ELA pode ser classificada como familiar (ELAf) ou esporádica (ELAe). No Brasil, dentre as mutações identificadas nos pacientes com ELAf, a mais comum é a no gene VAPB – ELAf tipo 8 (ELAf8). A neurofisiologia clínica (NFC) utiliza exames complementares para avaliar o sistema nervoso central e o sistema nervoso periférico. Tradicionalmente, o representante neurofisiológico na ELA é a eletroneuromiografia (ENMG), com particular importância para o diagnóstico. A NFC inclui outras técnicas que, ao nosso ver, poderiam auxiliar a preencher lacunas de conhecimento no manejo da ELA. Nós nos propusemos a três objetivos básicos, utilizando a NFC: caracterizar o envolvimento da laringe em pacientes com ELA; caracterizar e comparar as alterações autonômicas em pacientes com ELAe e ELAf8 e caracterizar os correlatos clínicos e de neuroimagem do estudo de condução do nervo frênico (ECNF). Foram incluídos pacientes adultos com ELAf e ELAe, com critérios que variaram de acordo com cada etapa de estudo. As técnicas de NFC empregadas foram a eletromiografia de laringe (EML), a avaliação autonômica (AA) e o ECNF. O estudo teve um caráter transversal. No capítulo 1, avaliamos o acometimento laríngeo nos pacientes com ELA espinhal mediante EML e nasofibroscopia (NF). Demonstramos que a EML é capaz de identificar o comprometimento laríngeo nos pacientes com ELA, mesmo naqueles sem sintomas bulbares. Embora somente 15 % dos pacientes tenham reportado sintoma laríngeo, 92 % já apresentavam alterações na EML. Ainda, a inclusão da EML aumentou significativamente a detecção do envolvimento bulbar pelos critérios de Awaji-Shima (61,5 % com EML e 15,4% com avaliação da língua na ENMG), aumentando a sensibilidade diagnóstica para a doença. No capítulo 2, realizamos a AA em pacientes com ELAe e ELAf8 e comparamos com um grupo controle. Ambas as coortes com ELA apresentaram evidências clínicas e neurofisiológicas de disautonomia. Os sintomas foram diferentes: queixas termorregulatórias, pupilomotoras e sexuais foram mais frequentes nos pacientes com ELAf8. Ambas as divisões – simpática e parassimpática – foram comprometidas. No último capítulo investigamos correlações do ECNF com a ressonância magnética cervical, dados clínicos e neurofisiológicos em pacientes com ELA. A amplitude do potencial de ação muscular composto (PAMC) do frênico se correlacionou com a capacidade vital forçada (CVF) e com o índice neurofisiológico, mas não com a área ou a excentricidade da medula ao nível C3Abstract: Amyotrophic Lateral Sclerosis (ALS) is the prototypical motor neuron diseases in adults. The disease can be classified as familial (fALS) or sporadic (sALS). In Brazil, mutations in VAPB are responsible for the most frequent subtype of fALS (fALS8). Clinical neurophysiology (CNF) is a medical specialty that assesses the central and the peripheral nervous system using different techniques. Among these, nerve conduction studies and especially needle electromyography (ENMG) are the cornerstone tool for ALS diagnosis. There are other CNF tools not properly explored in ALS that might assist us in answering relevant knowledge gaps for this condition. In this setting, we designed the current study to tackle 3 ALS-relevant questions using CNF: to characterize laryngeal involvement in patients with ALS; to characterize and compare autonomic dysfunction in patients with sALS and fALS8 and to uncover clinical and neuroimaging correlates of phrenic nerve conduction study (PNCS). We enrolled adult patients with fALS8 and sALS; Inclusion and exclusion criteria varied according to each specific study. The neurophysiological techniques used were laryngeal electromyography (LEMG), autonomic assessment (AA) and PNCS. The study had a cross-sectional design. In chapter 1, we evaluated laryngeal involvement in patients with spinal-onset ALS through LEMG and nasofibroscopy (NF). We demonstrated that LEMG is able to identify laryngeal involvement in patients with ALS, even in those with no bulbar symptoms. Although only 15% of patients reported laryngeal symptoms, 92% already had changes in the LEMG. Furthermore, the inclusion of LEMG significantly increased the detection of bulbar involvement using the Awaji-Shima criteria (61.5% with LEMG and 15.4% with tongue assessment in ENMG), increasing the diagnostic sensitivity for the disease. In chapter 2, we performed AA in patients with sALS and fALS8 and compared these data with a control group. Both ALS cohorts showed clinical and neurophysiological evidence supporting dysautonomia. The symptoms were different: thermoregulatory, pupillomotor and sexual complaints were more frequent in patients with fALS8. Both divisions – sympathetic and parasympathetic – were affected. In the last chapter, we investigated cervical magnetic resonance imaging, clinical and neurophysiological correlates of PNCS in a cohort of ALS patients. The amplitude of the phrenic compound muscle action potential (CMAP) correlated with the forced vital capacity (FVC) and with the neurophysiological index, but not with cord area or eccentricity at C3 levelAbertoDoutoradoFisiopatologia MédicaDoutora em CiênciasCAPES88882.329865/2019-01[s.n.]Franca Junior, Marcondes Cavalcante, 1976-Cendes, FernandoOliveira, Acary Souza BulleMarques Junior, WilsonVasconcellos, Ingrid FaberUniversidade Estadual de Campinas. Faculdade de Ciências MédicasPrograma de Pós-Graduação em Fisiopatologia MédicaUNIVERSIDADE ESTADUAL DE CAMPINASMartins, Melina Pazian20232023-11-27T00:00:00Zinfo:eu-repo/semantics/publishedVersioninfo:eu-repo/semantics/doctoralThesisapplication/pdf1 recurso online (122 p.) : il., digital, arquivo PDF.https://hdl.handle.net/20.500.12733/16303MARTINS, Melina Pazian. Técnicas avançadas de neurofisiologia no estudo das doenças do neurônio motor: eletromiografia de laringe, estudo da condução do nervo frênico e avaliação autonômica. 2023. 1 recurso online (122 p.) Tese (doutorado) - Universidade Estadual de Campinas, Faculdade de Ciências Médicas, Campinas, SP. Disponível em: https://hdl.handle.net/20.500.12733/16303. Acesso em: 15 mai. 2024.https://repositorio.unicamp.br/acervo/detalhe/1377345porreponame:Biblioteca Digital de Teses e Dissertações da Universidade Estadual de Campinas (UNICAMP)instname:Universidade Estadual de Campinas (UNICAMP)instacron:UNICAMPinfo:eu-repo/semantics/openAccess2024-03-31T21:54:09Zoai::1377345Biblioteca Digital de Teses e DissertaçõesPUBhttp://repositorio.unicamp.br/oai/tese/oai.aspsbubd@unicamp.bropendoar:2024-03-31T21:54:09Biblioteca Digital de Teses e Dissertações da Universidade Estadual de Campinas (UNICAMP) - Universidade Estadual de Campinas (UNICAMP)false
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