MUCOPOLISSACARIDOSE IV: UMA REVISÃO INTEGRATIVA DAS PRINCIPAIS MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS

Detalhes bibliográficos
Autor(a) principal: Akashi, Natália Yumi
Data de Publicação: 2019
Outros Autores: Azenha, Larissa Oberlaender Gonini, Vieira, Mônica Cristina Silva, Oliveira, Thainá Chaves de, Buriola, Aline Aparecida
Tipo de documento: Artigo
Idioma: por
Título da fonte: Colloquium Vitae
Texto Completo: http://revistas.unoeste.br/index.php/cv/article/view/2358
Resumo: A mucopolissacaridose (MPS) é um distúrbio de depósito lisossômico caracterizado pela deficiência de uma enzima envolvida na degradação de glicosaminoglicanos (GAGs). Essas macromoléculas são importantes para a formação da estrutura do tecido conjuntivo e cartilagem, além de terem papel significativo na regulação de algumas cascatas bioquímicas. Existem 7 tipos de MPS (I, II, III, IV, VI, VII e IX) sendo o enfoque desta revisão integrativa a do tipo IV, conhecida por Síndrome de Morquio. Foram analisados estudos que relacionavam as principais manifestações clínicas dessa síndrome, sendo as mais significativas àqueles presentes nos sistemas osteoarticular, digestivo, visual, auditivo, respiratório e cardiovascular. Apesar de ser uma doença sem cura, o diagnóstico precoce - através das manifestações clínicas - possibilita melhor prognóstico e qualidade de vida para o paciente.
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