Relato de um caso de neutropenia congênita grave em um lactente jovem

• Autor(a) principal: Santos, Lucas Fadel M. dos
• Data de Publicação: 2011
• Outros Autores: Mukai, Adriana de Oliveira, Bertoli, Ciro João, Fernandes, Tânia Aparecida R, Suetugo, Carolina Pereira, Santos, Livia Fadel M. Dos
• Tipo de documento: Artigo
• Idioma: por
• Título da fonte: Repositório Institucional da UNITAU
• Texto Completo: http://repositorio.unitau.br/jspui/handle/20.500.11874/1644
• topic: congenital neutropenia; leukocyte elastase; granulocyte colony-stimulating factor; neutropenia congênita; elastase de leucócito; fator estimulador de colônias de granulócitos; Pediatrics; Pediatrics

OBJETIVO: Relatar um caso de neutropenia congênita grave e alertar os pediatras sobre tal diagnóstico em pacientes jovens, com infecções recorrentes. DESCRIÇÃO DO CASO: Lactente jovem com 45 dias de vida, com história de febre alta, letargia, recusa alimentar e hemogramas repetidos com leucopenia importante à custa de polimorfonucleares. A hipótese diagnóstica foi confirmada pelo aspirado de medula óssea, que mostrou hipoplasia de série granulocítica e completa ausência de neutrófilos maduros. Foi introduzida antibioticoterapia de largo espectro e estimulador da formação de colônias de granulócitos. O paciente evoluiu para óbito em decorrência de complicações infecciosas após 21 dias de internação. COMENTÁRIOS: Trata-se de um lactente jovem, portador de uma rara desordem congênita que leva à intensa neutropenia, deixando-o vulnerável a infecções graves e potencialmente fatais. À internação, o paciente apresentava sinais e sintomas sugestivos de sepse, sendo introduzido antibioticoterapia de amplo espectro, necessária por se tratar de lactente jovem, neutropênico e febril. A hipótese diagnóstica se baseou na história clínica e nos leucogramas alterados, sendo posteriormente confirmada pelo aspirado de medula óssea. Foi introduzido o estimulador da formação de colônias de granulócitos, que geralmente é efetivo, porém, nesse caso, não houve sucesso e o paciente evoluiu para óbito devido à grave infecção.