Diretrizes de conduta e tratamento de síndromes febris periódicas associadas à criopirina (Criopirinopatias–CAPS)
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Data de Publicação: | 2015 |
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Tipo de documento: | Artigo |
Idioma: | eng por |
Título da fonte: | Repositório Institucional da UNESP |
Texto Completo: | http://dx.doi.org/10.1016/j.rbr.2015.08.007 http://hdl.handle.net/11449/131123 |
Resumo: | To establish guidelines based on cientific evidences for the management of cryopyrin associated periodic syndromes. The Guideline was prepared from 4 clinical questions that were structured through Pico (Patient, Intervention or indicator, Comparison and Outcome), to search in key primary scientific information databases. After defining the potential studies to support the recommendations, these were graduated considering their strength of evidence and grade of recommendation. 1215 articles were retrieved and evaluated by title and abstract; from these, 42 articles were selected to support the recommendations. 1. The diagnosis of Caps is based on clinical history and clinical manifestations, and later confirmed by genetic study. Caps may manifest itself in three phenotypes: FCAS (mild form), MWS (intermediate form) and Cinca (severe form). Neurological, ophthalmic, otorhinolaryngological and radiological assessments may be highly valuable in distinguishing between syndromes; 2. The genetic diagnosis with NLRP3 gene analysis must be conducted in suspected cases of Caps, i.e., individuals presenting before 20 years of age, recurrent episodes of inflammation expressed by a mild fever and urticaria; 3. Laboratory abnormalities include leukocytosis and elevated serum levels of inflammatory proteins; 4. Targeted therapies directed against interleukin-1 lead to rapid remission of symptoms in most patients. However, there are important limitations on the long-term safety. None of the three anti-IL-1β inhibitors prevents progression of bone lesions. |
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Diretrizes de conduta e tratamento de síndromes febris periódicas associadas à criopirina (Criopirinopatias–CAPS)Guidelines for the management and treatment of periodic fever syndromes Cryopyrin-associated periodic syndromes (Cryopyrinopathies-CAPS)Familiar cold autoinflammatory syndromeMuckle-Wells syndromeChronic Infantile NeurologicCutaneous and ArticularSyndromeAutoinflammatory síndromesGuidelinesSíndrome auto-inflamatória familiar associada ao frioSíndrome de Muckle-WellsSíndrome neurológica cutânea e articular crônica infantilSíndromes auto-inflamatóriasDiretrizesTo establish guidelines based on cientific evidences for the management of cryopyrin associated periodic syndromes. The Guideline was prepared from 4 clinical questions that were structured through Pico (Patient, Intervention or indicator, Comparison and Outcome), to search in key primary scientific information databases. After defining the potential studies to support the recommendations, these were graduated considering their strength of evidence and grade of recommendation. 1215 articles were retrieved and evaluated by title and abstract; from these, 42 articles were selected to support the recommendations. 1. The diagnosis of Caps is based on clinical history and clinical manifestations, and later confirmed by genetic study. Caps may manifest itself in three phenotypes: FCAS (mild form), MWS (intermediate form) and Cinca (severe form). Neurological, ophthalmic, otorhinolaryngological and radiological assessments may be highly valuable in distinguishing between syndromes; 2. The genetic diagnosis with NLRP3 gene analysis must be conducted in suspected cases of Caps, i.e., individuals presenting before 20 years of age, recurrent episodes of inflammation expressed by a mild fever and urticaria; 3. Laboratory abnormalities include leukocytosis and elevated serum levels of inflammatory proteins; 4. Targeted therapies directed against interleukin-1 lead to rapid remission of symptoms in most patients. However, there are important limitations on the long-term safety. None of the three anti-IL-1β inhibitors prevents progression of bone lesions.Objetivo: Estabelecer diretrizes baseadas em evidências científicas para manejo das síndromes periódicas associadas à criopirina (criopirinopatias – Caps). Descrição do método de coleta de evidência: A diretriz foi elaborada a partir de quatro questões clínicas que foram estruturadas por meio do PICO (Paciente, Intervenção ou Indicador, Comparação e Outcome), com busca nas principais bases primárias de informação científica. Após definir os estudos potenciais para sustento das recomendações, esses foram graduados pela força da evidência e pelo grau de recomendação. Resultado: Foram recuperados, e avaliados pelo título e resumo, 1.215 artigos e selecionados 42 trabalhos para sustentar as recomendações. Recomendações: 1. O diagnóstico de Caps é baseado na anamnese e nas manifestações clínicas e posteriormente confirmado por estudo genético. Pode se manifestar sob três fenótipos: FCAS (forma leve), MWS (forma intermediária) e Cinca (forma grave). Avaliações neurológica, oftalmológica, otorrinolaringológica e radiológica podem ser de grande valia na distinção entre as síndromes; 2. O diagnóstico genético com análise do gene NLRP3 deve ser conduzido nos casos suspeitos de Caps, isto é, indivíduos que apresentam, antes dos 20 anos, episódios recorrentes de inflamação expressa por urticária e febre moderada; 3. As alterações laboratoriais incluem leucocitose e elevação nos níveis séricos de proteínas inflamatórias; 4. Terapias alvo dirigidas contra a interleucina 1 levam a rápida remissão dos sintomas na maioria dos pacientes. Contudo, existem limitações importantes em relação à segurança em longo prazo. Nenhuma das três medicações anti-IL1 evita progressão das lesões ósseas.Setor de Reumatologia Pediátrica, Departamento de Pediatria, Universidade Federal de São Paulo (UNIFESP), São Paulo, SP, BrasilCentro de Desenvolvimento de Educação Médica, Faculdade de Medicina, Universidade de São Paulo (USP), São Paulo, SP, BrasilSetor de Reumatologia Pediátrica, Departamento de Pediatria, Universidade Federal de São Paulo (UNIFESP), São Paulo, SP, BrasilUnidade de Reumatologia Pediátrica, Instituto da Criança, Faculdade de Medicina, Universidade de São Paulo (USP), São Paulo, SP, BrasilHospital da Criança de Brasília José Alencar (HCB), Brasília, DF, BrasilIrmandade da Santa Casa de Misericórdia de São Paulo, São Paulo, SP, BrasilServiço de Imunologia, Alergia e Reumatologia Pediátrica, Departamento de Pediatria, Faculdade de Medicina de Ribeirão Preto (FMRP), Universidade de São Paulo (USP), Ribeirão Preto, SP, BrasilServiço de Reumatologia, Hospital das Clínicas, Universidade Federal de Pernambuco (UFPE), Recife, PE, BrasilUniversidade Federal do Pará (UFPA), Belém, PA, BrasilServiço de Reumatologia, Núcleo de Estudos da Saúde do Adolescente, Universidade do Estado do Rio de Janeiro (UERJ), Rio de Janeiro, RJ, BrasilInstituto de Puericultura e Pediatria Martagão Gesteira, Serviço de Reumatologia Pediátrica, Universidade Federal do Rio de Janeiro (UFRJ), Rio de Janeiro, RJ, BrasilHospital Pequeno Príncipe, Curitiba, PR, BrasilServiço de Reumatologia, Hospital das Clínicas, Universidade Federal de Minas Gerais (UFMG), Belo Horizonte, MG, BrasilUnidade de Reumatologia Pediátrica, Faculdade de Medicina de Botucatu (FMB), Universidade Estadual Paulista (UNESP), Botucatu, SP, BrasilUnidade de Reumatologia Pediátrica, Faculdade de Medicina de Botucatu (FMB), Universidade Estadual Paulista (UNESP), Botucatu, SP, BrasilElsevier B. V.Universidade Federal de São Paulo (UNIFESP)Universidade de São Paulo (USP)Hospital da Criança de Brasília José Alencar (HCB)Irmandade da Santa Casa de Misericórdia de São PauloUniversidade Federal de Pernambuco (UFPE)Universidade Federal do Pará (UFPA)Universidade do Estado do Rio de Janeiro (UERJ)Universidade Federal do Rio de Janeiro (UFRJ)Hospital Pequeno PríncipeUniversidade Federal de Minas Gerais (UFMG)Universidade Estadual Paulista (Unesp)Terreri, Maria Teresa R. A.Bernardo, Wanderley MarquesLen, Claudio ArnaldoSilva, Clovis Artur Almeida daMagalhães, Cristina Medeiros Ribeiro deSacchetti, Silvana B.Ferriani, Virgínia Paes LemePiotto, Daniela Gerent PetryCavalcanti, André de SouzaMoraes, Ana Júlia Pantoja deSztajnbok, Flavio RobertoOliveira, Sheila Knupp Feitosa deCampos, Lucia Maria ArrudaBandeira, MarciaSantos, Flávia Patricia Sena TeixeiraMagalhães, Claudia Saad [UNESP]2015-12-07T15:31:47Z2015-12-07T15:31:47Z2015info:eu-repo/semantics/publishedVersioninfo:eu-repo/semantics/article1-8application/pdfhttp://dx.doi.org/10.1016/j.rbr.2015.08.007Revista Brasileira de Reumatologia, 2015.1809-4570http://hdl.handle.net/11449/13112310.1016/j.rbr.2015.08.007S0482-50042016000100044S0482-50042016000100044.pdf7098310008371632265158300000-0002-7631-7093PubMedreponame:Repositório Institucional da UNESPinstname:Universidade Estadual Paulista (UNESP)instacron:UNESPengporRevista Brasileira de Reumatologiainfo:eu-repo/semantics/openAccess2024-09-03T13:46:25Zoai:repositorio.unesp.br:11449/131123Repositório InstitucionalPUBhttp://repositorio.unesp.br/oai/requestrepositoriounesp@unesp.bropendoar:29462024-09-03T13:46:25Repositório Institucional da UNESP - Universidade Estadual Paulista (UNESP)false |
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