Mortalidade de pacientes do espectro de neuromielite óptica

• Autor(a) principal: Oliveira, Alexandre Marreco de
• Data de Publicação: 2017
• Tipo de documento: Dissertação
• Idioma: por
• Título da fonte: Biblioteca Digital de Teses e Dissertações da USP
• Texto Completo: https://www.teses.usp.br/teses/disponiveis/17/17161/tde-28082020-134626/
• topic: Demyelinating diseases; Devic's disease; Doença de Devic; Doença do espectro neuromielite óptica; Doenças desmielinizantes; Neuromielite óptica; Neuromyelitis optica; Neuromyelitis optica spectrum disorder

Introdução: a doença do Espectro de Neuromielite Óptica (ENMO) é uma patologia desmielinizante que acomete o sistema nervoso central em regiões ricas de aquaporina 4 (AQP 4), mais densamente localizadas nas vias ópticas e na medula. O reconhecimento de um anticorpo que ataca essa proteína constitui hoje um marcador biológico para o diagnóstico da doença. Ainda assim poucos são os marcadores preditores da evolução da doença. Devido sua elevada mortalidade são necessários novos estudos que possibilitem identificar os pacientes com maior risco de óbito para que estes tenham acompanhamento e cuidados diferenciados em relação aos demais. Objetivos: identificar características que sejam preditoras de mortalidade entre os pacientes com diagnóstico de doença do ENMO. Métodos: estudo de coorte descritivo e retrospectivo de um grupo de pacientes com diagnóstico de doença do ENMO, com posterior análise transversal dos resultados obtidos entre os grupos sorológicos em relação ao anticorpoanti-AQP 4 e entre os pacientes que foram a óbito. Resultados: o grupo de pacientes com doença do ENMO anti-AQP 4 positivo foi composto por 48 pacientes e o grupo ENMO anti-AQP 4 negativo por 32 pacientes. Um dos principais preditores para mortalidade foi a presença da AQP 4 sérica, aumentando o risco de óbito do paciente em 5,5 vezes. Além disso, outros fatores preditores de mortalidade identificados foram sexo masculino, primeiro surto com mielite cervical, maior idade ao primeiro surto, maior EDSS (Expanded Disability Status Scale) após primeiro ano de doença, Índice de IgG elevado, mielite cervical, mielite cervical central, mielite cervical extensa, lesão captante à ressonância magnética (RM) da medula cervical, mielite torácica, mielite torácica central, mielite torácica extensa, lesão captante à ressonância magnética (RM) da medula torácica, mielite torácica com disfunção esfincteriana, síndrome de tronco encefálico e síndrome cerebral com lesões típicas. A principal causa de óbito entre os pacientes foi sepse (80,8%). Conclusões: a elevada taxa de mortalidade encontrada (21,7%) reforça a importância de estudos sobre o assunto. O anticorpo anti-AQP 4 não deve ser utilizado somente como critério diagnóstico, mas também como preditor de mortalidade entre os pacientes com doença de ENMO. Além deste, a mielite torácica central e/ou extensa e/ou com realce ao Gadolíneo (Gd) e o comprometimento do tronco encefálico durante um surto da doença são os principais marcadores de risco para o óbito destes pacientes. Sendo a principal causa de óbito a sepse, os pacientes com doença do ENMO exigem maior atenção e cuidados na prevenção e tratamento de doenças infecciosas de modo a refletir na melhoria dos indicadores de mortalidade no ENMO.