Dano cumulativo e mortalidade em 847 pacientes com lupus eritematoso sistêmico juvenil em três grupos etários ao diagnóstico da doença

• Autor(a) principal: Lopes, Sandra Regina Miyoshi
• Data de Publicação: 2019
• Tipo de documento: Tese
• Idioma: por
• Título da fonte: Biblioteca Digital de Teses e Dissertações da USP
• Texto Completo: http://www.teses.usp.br/teses/disponiveis/5/5140/tde-16102019-090313/
• topic: Childhood-onset systemic lupus erythematosus; Children; Crianças; Discoid lupus erythematosus; Febre; Fever; Hepatoesplenomegalia; Hepatosplenomegaly; Lúpus eritematoso discoide; Lúpus eritematoso sistêmico juvenil

Introdução: O lúpus eritematoso sistêmico juvenil (LESJ) é uma doença autoimune rara, que pode determinar uma significativa morbi-mortalidade. Objetivo: Avaliar na última consulta, internação ou óbito, as diferenças entre 3 grupos etários de lúpus eritematoso sistêmico juvenil (LESJ) ao diagnóstico da doença: grupo A - doença de início precoce ( < 6 anos), grupo B - idade escolar ( >= 6 anos < 12 anos) e grupo C - adolescente (>= 12 anos < 18 anos). Métodos: Um estudo de coorte multicêntrico brasileiro foi realizado com 847 pacientes com LESJ de 10 Centros de Reumatologia Pediátricos. Resultados: O grupo A tinha 39 (4%), B 395 (47%) e C 413 (49%) pacientes. A mediana de duração da doença foi significantemente maior no grupo A em relação aos grupos B e C [8,3 (0,1-23,4) vs. 6,2 (0-17) vs. 3,3 (0-14,6) anos, p < 0,0001]. A mediana do SLICC/ACR-DI [0 (0-9) vs. 0 (0-6) vs. 0 (0-7), p=0,065] foi comparável nos 3 grupos. Uma análise com maior acurácia dos danos de órgão/sistema revelou que as frequências de manifestações neuropsiquiátricas (21% vs. 10% vs. 7%, p=0,007), cutâneas (10% vs. 1% vs. 3%, p=0,002) e vasculares periféricas (5% vs. 3% vs. 0,3%, p=0,008) foram mais frequentemente observados no grupo A em comparação com B e C. Frequências de manifestações cumulativas graves do LESJ, tais como nefrite, trombocitopenia, anemia hemolítica autoimune e vasculite foram semelhantes em todos os grupos (p > 0,05). Óbito foi significantemente maior no grupo A em relação aos grupos B e C (15% vs. 10% vs. 6%, p=0,028). Dentre os 69 óbitos, 33/69(48%) ocorreram durante os primeiros 2 anos após o diagnóstico, sendo que 8/33 (24%) ocorreram no primeiro mês após o diagnóstico. A infecção representou 54/69 (78%) das mortes totais e 38/54 (70%) tiveram atividade concomitante da doença. Conclusões: Este relevante estudo multicêntrico forneceu evidências de que o grupo LESJ de início precoce teve características clínicas e desfechos distintos. Este grupo foi caracterizado por uma maior taxa de mortalidade e danos cumulativos neuropsiquiátricos, vasculares e cutâneos, apesar de envolvimentos de outros órgãos importantes comparáveis. Também se identificou que a morte em geral no LESJ foi um evento inicial atribuído principalmente à infecção com a atividade da doença associada