Glomerulosclerose segmentar e focal em adultos com apresentação nefrótica e não nefrótica: característica clínica, etiologia e histologia renal

Detalhes bibliográficos
Autor(a) principal: Gabriel Figueiredo
Data de Publicação: 2023
Tipo de documento: Dissertação
Idioma: por
Título da fonte: Biblioteca Digital de Teses e Dissertações da USP
Texto Completo: https://doi.org/10.11606/D.5.2023.tde-02022024-153528
Resumo: Introdução e objetivo: A Glomeruloesclerose Segmentar e Focal (GESF) é uma lesão histológica renal com diversas causas e patogenicidades resultando em lesão e depleção podócitaria. Sua etiologia passa pelas formas primárias, genéticas e secundárias. Apesar de compartilharem certas características clínicas e histológicas, essas subclasses diferem notavelmente no manejo e em prognóstico. Classicamente espera-se que os pacientes que abram o quadro com síndrome nefrótica evoluam pior do ponto de vista renal do que aqueles com proteinúria sub-nefrótica, neste contexto este trabalho busca estabelecer as principais etiologias, características e evolução da doença renal nesses dois grupos. Material e métodos: Este é um estudo retrospectivo, em centro único, levantou 140 pacientes com diagnostico confirmado em biópsia de GESF, entre o período de 2009-2017. Os pacientes foram separados entre os que tinham síndrome nefrótica ao diagnóstico e os não-nefróticos, em seguida foram comparadas suas características clínicas, histológicas e evolução. Os pacientes não-nefróticos com evolução desfavorável, foram selecionados para análise ultra estrutural com microscopia eletrônica. Resultados: No período estudado, 67,1% apresentavam Síndrome Nefrótica ao diagnóstico. Foi um grupo que apresentou maior proporção da forma colapsante. A evolução para terapia de substituição renal ocorreu em 33,3% no grupo com Síndrome Nefrótica e 26,8% no grupo sem Síndrome Nefrótica, sem diferença estatística. Contudo, os pacientes com depósito de IgM+C3 ou C3 isoladamente tiveram pior desfecho renal. No que diz respeito a resposta ao tratamento imunossupressor, no grupo com Síndrome Nefrótica, houve mais evolução para diálise entre os que tiveram não resposta tiveram nenhum tipo de resposta a esse tratamento. Conclusão: Em conclusão, este estudo levantou um grande número de pacientes com diagnostico de GESF confirmados por biópsia renal, o que nos possibilitou estabelecer que no Brasil temos uma grande frequência de forma colapsante com desfecho renal ruim. Além de um pior prognóstico renal nos pacientes com imunofluorescência com depósitos de IgM+C3 ou C3 isolado e desfecho ruim em resposta parcial e não resposta ao tratamento imunossupressor
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Sua etiologia passa pelas formas primárias, genéticas e secundárias. Apesar de compartilharem certas características clínicas e histológicas, essas subclasses diferem notavelmente no manejo e em prognóstico. Classicamente espera-se que os pacientes que abram o quadro com síndrome nefrótica evoluam pior do ponto de vista renal do que aqueles com proteinúria sub-nefrótica, neste contexto este trabalho busca estabelecer as principais etiologias, características e evolução da doença renal nesses dois grupos. Material e métodos: Este é um estudo retrospectivo, em centro único, levantou 140 pacientes com diagnostico confirmado em biópsia de GESF, entre o período de 2009-2017. Os pacientes foram separados entre os que tinham síndrome nefrótica ao diagnóstico e os não-nefróticos, em seguida foram comparadas suas características clínicas, histológicas e evolução. Os pacientes não-nefróticos com evolução desfavorável, foram selecionados para análise ultra estrutural com microscopia eletrônica. Resultados: No período estudado, 67,1% apresentavam Síndrome Nefrótica ao diagnóstico. Foi um grupo que apresentou maior proporção da forma colapsante. A evolução para terapia de substituição renal ocorreu em 33,3% no grupo com Síndrome Nefrótica e 26,8% no grupo sem Síndrome Nefrótica, sem diferença estatística. Contudo, os pacientes com depósito de IgM+C3 ou C3 isoladamente tiveram pior desfecho renal. No que diz respeito a resposta ao tratamento imunossupressor, no grupo com Síndrome Nefrótica, houve mais evolução para diálise entre os que tiveram não resposta tiveram nenhum tipo de resposta a esse tratamento. Conclusão: Em conclusão, este estudo levantou um grande número de pacientes com diagnostico de GESF confirmados por biópsia renal, o que nos possibilitou estabelecer que no Brasil temos uma grande frequência de forma colapsante com desfecho renal ruim. Além de um pior prognóstico renal nos pacientes com imunofluorescência com depósitos de IgM+C3 ou C3 isolado e desfecho ruim em resposta parcial e não resposta ao tratamento imunossupressor Introduction and objective: Segmental and Focal Glomerulosclerosis (FSGS) is a renal histologic lesion with diverse causes and pathogenicities resulting in podocyte injury and depletion. Its etiology includes primary, genetic and secondary forms. Despite sharing certain clinical and histologic features, these subclasses differ remarkably in management and prognosis. Classically it is expected that patients who open with nephrotic syndrome evolve worse from the renal point of view than those with sub-nephrotic proteinuria, in this context this study aims to establish the main etiologies, characteristics and evolution of renal disease in these two groups. Material and methods: This is a retrospective, single-center study, which surveyed 140 patients with biopsy-confirmed diagnosis of FSGS, between the period 2009-2017. Patients were separated into those with nephrotic syndrome at diagnosis and non-nephrotic patients, then their clinical and histologic characteristics and evolution were compared. The non-nephrotic patients with unfavorable evolution, were selected for ultra structural analysis with electron microscopy. Results: In the period studied, 67.1% had Nephrotic Syndrome at diagnosis. It was a group that presented a higher proportion of the collapsing form. The evolution to renal replacement therapy occurred in 33.3% in the group with Nephrotic Syndrome and 26.8% in non-nephrotic, without statistical difference. However, patients with IgM+C3 or C3 deposition alone had worse renal outcome. With regard to the response to immunosuppressive treatment, in the group with Nephrotic Syndrome, there was more evolution to dialysis among those who had no response had any type of response to this treatment. Conclusion: In conclusion, this study raised a large number of patients with diagnosis of FSGS confirmed by renal biopsy, which allowed us to establish that in Brazil we have a high frequency of collapsing form with poor renal outcome. In addition to a worse renal prognosis in patients with immunofluorescence with IgM+C3 deposits or isolated C3, as well as partial response and non-response to immunosuppressive treatment https://doi.org/10.11606/D.5.2023.tde-02022024-153528info:eu-repo/semantics/openAccessporreponame:Biblioteca Digital de Teses e Dissertações da USPinstname:Universidade de São Paulo (USP)instacron:USP2024-03-15T13:21:04Zoai:teses.usp.br:tde-02022024-153528Biblioteca Digital de Teses e Dissertaçõeshttp://www.teses.usp.br/PUBhttp://www.teses.usp.br/cgi-bin/mtd2br.plvirginia@if.usp.br|| atendimento@aguia.usp.br||virginia@if.usp.bropendoar:27212024-02-19T17:47:02Biblioteca Digital de Teses e Dissertações da USP - Universidade de São Paulo (USP)false
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