Genotipagem dos antígenos Rh (C, c, E, e) e Kell (K, k) como estratégia na redução da aloimunização em pacientes com doença falciforme tratados no Hospital de Base do Distrito Federal

• Autor(a) principal: Leite, Larissa Espindola
• Data de Publicação: 2019
• Tipo de documento: Dissertação
• Idioma: por
• Título da fonte: Biblioteca Digital de Teses e Dissertações da USP
• Texto Completo: http://www.teses.usp.br/teses/disponiveis/17/17155/tde-23102019-170538/
• topic: Alloimmunization; Aloimunização; Doença falcforme; Genótipo; Genotype; Sickle cell disease

A doença falciforme é caracterizada pela presença intra-eritrocitária de Hemoglobina S, um tetrâmero composto de cadeias globina beta (?) mutadas (?S), em que o aminoácido ácido glutâmico é substituído por uma valina. Tal modificação faz com que ocorra a formação de um polímero de HbS que interage com a membrana eritrocitária e deforma as hemácias quando a pressão de oxigênio é reduzida, processo esse conhecido como falcização e que provoca crises vaso-oclusivas no capilar venoso. Tal obstrução dos vasos sanguíneos produzem episódios de dor, anemia hemolítica, lesões em órgãos e mortalidade precoce. As transfusões sanguíneas crônicas em indivíduos com doença falciforme melhoram a qualidade de vida, diminuem os sintomas da anemia, reduzem a quantidade de HbS circulante e melhoram da capacidade de oxigenação. Porém, uma complicação reconhecida da transfusão é a aloimunização contra antígenos eritrocitários, que pode levar à reação transfusional hemolítica. A fenotipagem profilática é o método de prevenção contra a aloimunização em pacientes com doença falciforme, no entanto, essas estratégias não são tão eficazes uma vez que estudos mostraram que aloimunizações contra antígenos dos sistemas Rh e Kell continuam ocorrendo em pacientes com doença falciforme, apesar das transfusões terem sido realizadas com fenótipo compatível. Esse estudo genotipou os antígenos Rh (C/c e E/e) e Kell (K/k) de 77 pacientes com doença falciforme e comparou esses resultados ao fenótipo eritrocitário. A taxa de aloimunização foi de 36,4% e os anticorpos identificados foram, principalmente, contra o sistema Rh (55,17%); o anti-Kell foi encontrado em somente 5 pacientes (8,62%). Foram observadas 17 discrepâncias entre genótipo e fenótipo. Como resultado dessas avaliações, foi confeccionada uma carteirinha contendo as informações do fenótipo deduzido do genótipo para que os pacientes levem em seus atendimentos fora da rede pública do Distrito Federal e que auxiliará na escolha do hemocomponente compatível