Avaliação da função miocárdica em pacientes com distrofia muscular de Duchenne e sua correlação com parâmetros de quantificação da função motora

• Autor(a) principal: Costa, Fernanda Aparecida
• Data de Publicação: 2024
• Tipo de documento: Dissertação
• Idioma: por
• Título da fonte: Biblioteca Digital de Teses e Dissertações da USP
• Texto Completo: https://www.teses.usp.br/teses/disponiveis/17/17138/tde-13052024-155501/
• topic: Cardiomiopatia; Cardiomyopathy; Distrofia muscular de Duchenne; Duchenne muscular dystrophy; Echocardiography; Ecocardiografia; Electrocardiography; Eletrocardiografia; Função motora; Motor function

Introdução: A distrofia muscular de Duchenne (DMD) é uma doença rara e grave, caracterizada pela degradação progressiva da função muscular. A perda da função miocárdica é uma causa importante de mortalidade, porém ainda não se sabe como ela se correlaciona com a função motora. Objetivo: Analisar a função miocárdica por meio de técnicas convencionais e avançadas de ecocardiografia (ECO) e correlacionar com a escala de medida da função motora (MFM) em pacientes com DMD. Metodologia: O estudo observacional de desenho transversal com 33 pacientes do gênero masculino, diagnosticados com DMD e com idade média de 14 anos, acompanhados no ambulatório do Hospital das Clínicas de Ribeirão Preto. Foram realizadas as seguintes avaliações: a escala MFM, que consiste em avaliar a função motora de pacientes que deambulam e não deambulam, o eletrocardiograma (ECG) para analisar a atividade elétrica cardíaca; e o ECO transtorácico foi realizado com técnicas convencionais, bidimensionais, Doppler e Speckle-tracking do ventrículo esquerdo (VE). Os dados foram analisados utilizando a estatística descritiva, e para análise da correlação, foi utilizado o teste estatístico de Pearson e Spearman. Resultados: Os pacientes apresentaram valores reduzidos na escala da MFM (52,28 ± 15,67%). O ECG apresentou alterações em 75% dos pacientes, com presença de R amplo na derivação V1 e 34% onda Q patológica em V5-V6. Os valores de fração de ejeção do ventrículo esquerdo (FEVE) estavam, em média, preservados (57,80 ± 9,62%). No entanto, os valores de deformação miocárdica foram reduzidos em 75% dos pacientes, com a deformação miocárdica longitudinal (GLS) apresentando valores médios de (-16,40 ± 3,01%). No entanto, foi observada uma redução de 79% em deformação miocárdica circunferencial (GCS) e 40% em deformação miocárdica radial (GRS). Os pacientes apresentaram alterações de deformação miocárdica com padrão regional, com os valores médios reduzidos nas regiões ínfero-lateral basal (-13,00 ± 6,90%) e médio (-14,15 ± 5,88%), e inferior basal (-11,40 ± 5,83%) e médio (-14,45 ± 5,00%). Não houve correlação significativa entre as variáveis da função motora (MFM) e a função cardíaca pela variável do ECO convencional: FEVE (-0,2819 -0,2751, -0,0997 e -0,2092). E pelas técnicas avançadas de deformação miocárdica com as variáveis GLS, GCS e GRS (r = - 0,0525 r = 0,1753 e 0,1237), também não houve correlação. Uma variável contínua foi criada com intuito de representar o quanto havia de comprometimento de função regional de VE pela técnica de Strain em cada paciente, o índice de deformação miocárdica regional (REGLSi) também não apresentou correlação significativa com a MFM (r = -0,3423). Conclusão: Diante do exposto, uma proporção significativa de pacientes com DMD apresenta alterações no ECG e incipientes alterações de deformação miocárdica regional (REGLS), o que pode sugerir cardiomiopatia, embora a FEVE ainda esteja preservada. A disfunção motora e ventricular não se correlaciona com as ferramentas utilizadas.