Megacólon Agangliônico Congênito: relato de caso de diagnóstico tardio de Doença de Hirschsprung / Congenital Aganglionic Megacolon: case report of a late diagnosis of Hirschsprung's Disease

• Autor(a) principal: Pareja, Helen Brambila Jorge
• Data de Publicação: 2021
• Outros Autores: Goes, Pedro Augusto de Assis, Coelho Junior, Eraldo de Azevedo, de Castro, Beny Goulart Dias, Gonçalves, Alessandro Luiz, Sakai, Aryssa Anielli, Lazari, Bruna Ribeiro, Bertol, Marcos Vinícius
• Tipo de documento: Artigo
• Idioma: por
• Título da fonte: Revista Veras
• Texto Completo: https://ojs.brazilianjournals.com.br/ojs/index.php/BRJD/article/view/33424
• topic: Megacólon Congênito; Diagnostico Tardio; Retosigmoidectomia.

P.H.O.D.M, 15 anos, masculino, com histórico de constipação crônica desde os 3 anos, nos últimos anos progrediu com incontinência fecal. Na tomografia computadorizada e radiografia de abdômen foi possível evidenciar dilatação do cólon sigmoide. O paciente foi encaminhado para uma cirurgia de Retossigmoidectomia Abdominal e Enteroanastomose. No intraoperatório foi identificado região de megacólon proveniente da falta de células ganglionares nos plexos intermuscular da região do cólon, realizada remoção da porção afetada e posteriormente a anastomose primária. Paciente evoluiu bem clinicamente, inserindo dieta leve após 4 dias e alta do serviço hospitalar 10 dias após a cirurgia A doença de Hirschsprung é uma doença congênita com incidência de 1:5.000 nascidos vivos, ocorre devido à falta de migração de células da crista neural para o intestino, ocasionando uma ausência do sistema nervoso entérico, responsável pela inervação intrínseca do aparelho gastrointestinal, causando um trecho agangliônico no intestino e perda de sua motilidade.Os sintomas mais comuns são: obstipação crônica ou incontinência fecal, distensão abdominal, vômitos e atraso do crescimento. Como complicações podemos encontrar enterocolite e sepse. A mudança do padrão para incontinência fecal ocorre devido a uma frequente distensão do canal anal por fecaloma, devido a essa constante pressão sobre o esfíncter interno que, mantendo-o aberto constantemente, logo, as fezes mais líquidas passam ao redor dessa impactação ocasionando a incontinência fecal. Trata-se de um sintoma pouco típico nessa patologia. Pode ser classificada em doença de segmento curto limitada ao reto e ao cólon sigmóide, doença de segmento longo onde ocorre a partir do ângulo esplénico do cólon e aganglionose total do cólon em que há ausência de células ganglionares desde o duodeno até o reto.No caso relatado, o paciente é portador de doença de Hirschsprung de segmento curto, diagnosticado de forma tardia. O sintoma mais frequente, no início, era a constipação, porém tardiamente o paciente passou a apresentar incontinência fecal. Nos exames complementares de imagem foi evidenciado o megacólon corroborando para a suspeita diagnóstica.  A doença de Hirschsprung é uma patologia pouco frequente, porém pode trazer danos irreversíveis à vida do paciente, como o atraso do crescimento e até mesmo levar ao óbito. A conduta deve ser cirúrgica, removendo a porção do seguimento agangliônico.