História natural da atrofia muscular espinhal: padrão de sobrevivência / Natural history of spinal muscular atrophy: survival pattern

• Autor(a) principal: Fernandes, Tiago Vieira
• Data de Publicação: 2022
• Outros Autores: Medeiros, Rodrigo Parente, Maemura, Leandro Monteiro, Batista, Marsani Rocha, Matos, Joenice de Almeida Ferreira, Oliveira, Raissa Freitas de Paula
• Tipo de documento: Artigo
• Idioma: por
• Título da fonte: Revista Veras
• Texto Completo: https://ojs.brazilianjournals.com.br/ojs/index.php/BRJD/article/view/50048
• topic: atrofia muscular espinhal; padrão de sobrevivência; terapia modificadora da doença; reabilitação.

Objetivo:  Avaliar o padrão de sobrevivência de pacientes com atrofia muscular espinhal (AME). Método: Estudo quantitativo, descritivo e retrospectivo de pacientes acometidos por AME. Feita avaliação de evolução das funções motoras dos pacientes pela análise dos prontuários e questionário clínico aplicado. Resultado: Foram incluídos no estudo 58 casos.  Estes foram classificados como AME tipo I, tipo II, tipo IIIa e tipo IIIb. Em nossa amostra, 16,7% dos pacientes com AME tipo I, 10% dos AME tipo II e 5,9% dos AME tipo IIIa morreram. A idade média das mortes ocorridas foi de 4,14 anos, sendo de 1,25 anos para o tipo I e 3,6 anos para o tipo II. O único óbito em paciente tipo IIIa ocorreu aos 11 anos de idade. Dos sobreviventes, 35,8% estavam fazendo tratamento com a medicação Nusinersen. Nenhum dos 5 pacientes que morreram haviam feito uso de qualquer terapia modificadora. Conclusão: É importante avaliar o padrão de sobrevivência dos nossos pacientes com AME a fim de otimizar a alocação de recursos e planejamento de serviços de reabilitação.