Pentalogy of Cantrell with a double-outlet right ventricle: Prenatal Diagnosis, Delivery and Immediate Postnatal Surgical Repair / Pentalogia de Cantrell com um ventrículo direito de saída dupla: Diagnóstico Pré-Natal, Parto e Reparação Cirúrgica Pós-Natal Imediata

• Autor(a) principal: Bringel, Camilla Azevedo
• Data de Publicação: 2021
• Outros Autores: Gadelha, Renata de Medeiros Wanderley, Santos, Carolina Lima, Freitas, Hélita Bezerra, de Araújo, Thiago Cavalcanti Vila Nova, Maia, Sabina Bastos
• Tipo de documento: Artigo
• Idioma: por
• Título da fonte: Revista Veras
• Texto Completo: https://ojs.brazilianjournals.com.br/ojs/index.php/BRJD/article/view/37298
• topic: Pentalogia de Cantrell; Ectopia Cordis; Ultrassonografia Pré-Natal; Relatos de Casos.

A Pentalogia de Cantrell é uma doença congênita rara, havendo apenas cerca de 250 casos relatados. A síndrome consiste em uma variedade toracoabdominal de ectopia cordis, associada a cinco defeitos principais em: linha mediana anterior supraumbilical de parede abdominal, porção anterior do diafragma, parte inferior do esterno, pericárdio parietal e malformações cardiovasculares. A sua letalidade é alta, conforme gravidade e extensão das alterações, de forma que a assistência pré-natal se faz fundamental ao diagnóstico precoce e à investigação das anomalias, a fim de proporcionar um melhor prognóstico. Nesse sentido, objetiva-se relatar o caso de um neonato com variante completa da síndrome. O diagnóstico foi realizado no período intrauterino por meio de avaliação ultrassonográfica, identificando-se defeito de fechamento de paredes torácica e abdominal (onfalocele), ectopia cordis e anomalia estrutural cardíaca. Na ecocardiografia fetal, foram evidenciados: dupla via de saída de ventrículo direito, estenose pulmonar, aorta cavalgando septo interventricular e persistência de veia cava superior esquerda. Houve interrupção da gestação por parto cesariano, com idade gestacional de 36 semanas e 3 dias. O recém-nascido foi submetido a cuidados intensivos e correção cirúrgica, mas faleceu horas depois.