Doença de Charcot-Marie-Tooth: estudo da biópsia do nervo sural em 41 pacientes

• Autor(a) principal: Freitas,Marcos R.G.
• Data de Publicação: 1995
• Outros Autores: Nascimento,Osvaldo J.M., Chimelli,Leila, Freitas,Gabriel R. de
• Tipo de documento: Artigo
• Idioma: por
• Título da fonte: Arquivos de neuro-psiquiatria (Online)
• Texto Completo: http://old.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0004-282X1995000400003
• topic: doença de Charcot-Marie-Tooth; biópsia do nervo sural; anatomopatologia

São apresentados os resultados da biópsia do nervo sural à microscopia óptica e eletrônica (ME) em 41 pacientes com doença de Charcot-Marie-Tooth (CMT) Por estudos de neurocondução prévios nove eram do tipo I e 32 do tipo II. No tipo I, todos tinham grande diminuição do número de fibras, sendo os histogramas do tipo unimodal. Encontramos imagens de desmielinização, remielinização, formação de bulbos de cebola e de regeneração. Um paciente apresentava espessamento da bainha de mielina (atrofia axonal). No tipo II, sete pacientes não apresentavam anomalia à microscopia, com histograma normal. Nos restantes havia discreta a intensa perda de fibras mielínicas principalmente as de grande calibre. Em cinco enfermos havia aumento do número de fibras devido a grande regeneração. Alguns pacientes do tipo II apresentavam à ME imagens de pequenos bulbos de cebola e em um havia também atrofia axonal. Comparando com os dados clínicos e de neurocondução motora, no tipo I não encontramos relação entre a intensidade do quadro clínico e a perda de fibras mielínicas porém houve paralelismo da queda da neurocondução motora e a diminuição do número de fibras. No tipo II não houve relação entre o quadro clínico, a neurocondução e os achados da biópsia nervosa.