Eclerose tuberosa: relato de caso com estudo histopatológico e ultraestrutural

Detalhes bibliográficos
Autor(a) principal: FILHO,JORGE SERGIO REIS
Data de Publicação: 1998
Outros Autores: MONTEMÓR NETTO,MÁRIO R., LOYOLA NETTO,JULIANA G., ARAÚJO,JOÃO CÂNDIDO DE, ANTONIUK,SÉRGIO, TORRES,LUIZ FERNANDO BLEGGI
Tipo de documento: Artigo
Idioma: por
Título da fonte: Arquivos de neuro-psiquiatria (Online)
Texto Completo: http://old.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0004-282X1998000400026
Resumo: O complexo esclerose tuberosa constitui grupo de desordens autossômicas dominantes caracterizadas por hamartomas e lesões neoplásicas benignas que invariavelmente acometem o sistema nervoso central. Relatamos um caso de esclerose tuberosa que é o primeiro com descrição dos achados ultraestruturais na literatura latino-americana. A paciente era feminina, tinha 2 anos de idade e apresentava síndrome de West não responsiva ao tratamento clínico com vigabatrina, trileptal e clonazepan, sendo submetida a lobectomia frontal esquerda. Os achados histopatológicos e ultraestruturais foram condizentes com esclerose tuberosa. Estes resultados aproximam-se daqueles discutidos na literatura e auxiliam na eventual compreensão desta controversa facomatose, bem como alertam para a apresentação clínica como síndrome de West.
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