Síndrome de Kallmann: Kallmann syndrome

• Autor(a) principal: Prado, Alana Layla Bueno
• Data de Publicação: 2022
• Outros Autores: Sousa, Leonardo Rodrigues, Júnior, Liélio Vieira Lessa, Lima, Lucas Costa de Aranda, Rodrigues, Lucas Manrique, Citadin, Marielle Soratto, Oliveira, Gabriella Mendonça Leão de, Nascimento, Geovanna Borges do, Vaz, Gleiciane Ramos, Lourenço, Hellen Larissa de Oliveira, Assis, Marina Rocha, Matos, Rafael Carvalho Maganhoto de, Kuntz, Lorena de Oliveira, Nogueira, Lucas Francisco Soares, Oliveira, Maria Clara Gomes, Carneiro, Suzana Alves Mundim, Mendonça, Thaíne Inácio de, Guariente , Ana Carolina Vinhaes, Genaro, Sylvia de Sousa, Ruggio, Polyana Fernandes, Dourado, Thais Lima
• Tipo de documento: Artigo
• Idioma: por
• Título da fonte: Brazilian Journal of Health Review
• Texto Completo: https://ojs.brazilianjournals.com.br/ojs/index.php/BJHR/article/view/52064
• topic: hipogonadismo; anosmia; agenesia

INTRODUÇÃO: A síndrome de Kalmann(SK) é definida pela associação de hipogonadismo hipogonadotrófico e anosmia ou hiposmia. E pode apresentar anomalias associadas, como perda auditiva, agenesia renal, sincinesia, fissura labiopalatina e agenesia dentária. APRESENTAÇÃO DO CASO: Paciente do sexo masculino, 12 anos de idade, admitido no Hospital Regional Universitário Unitpac (TO), relata a anosmia desde a primeira infância. Ao exame, apresentou diminuição de pêlos em genitália, G1P1 denotando atraso puberal, volume testicular de 1ml bilateral e pênis de 3-5cm de comprimento. Foi iniciado um teste com administração de cipionato de testosterona 50mg/mês por 3 meses e após 1 ano, o estádio puberal progrediu. E está em acompanhamento pela psiquiatria, devido a ansiedade que estava apresentando. DISCUSSÃO: O atraso puberal pode condicionar perturbações emocionais/psíquicas e de adaptação social que podem ser irreversíveis, sobretudo devido à infertilidade. Por isso, a necessidade de acompanhamento clínico multidisciplinar e reposição hormonal com objetivo de tratar as alterações presentes. Nos indivíduos do sexo masculino, a criptorquidia e o micropênis são achados frequentes no hipogonadismo hipogonadotrófico na lactância/infância precoce e estes achados estavam presentes nesse caso.  CONCLUSÃO: Dessa forma, o caso do paciente, portador da Síndrome de Kallmann, no Hospital Regional Universitário Unitpac, é devido uma formação congênita, caracterizada essencialmente pela associação entre hipogonadismo hipogonadotrófico e anosmia que costuma apresentar níveis baixos ou normais de gonadotrofinas, com níveis baixos de esteróides sexuais.