Síndrome de West: uma abordagem diagnóstica, evolução clínica e revisão

• Autor(a) principal: Silva, Jordana Ferreira
• Data de Publicação: 2023
• Outros Autores: Borges, Thiago Muniz, Guimarães, Daniel Vale, Ferro, Luiz César de Camargo, de Albuquerque, Érica Ferreira, Leal, Bruno Martin, Rodrigues, Ana Flávia Pierazo, Ribeiro, Gustavo Gebrim Catarina, Bitencourt, Aline Motta, Braga, Yan Costa, Pinheiro, Mariana Magalhães, Fleury, Carolina Lopes, Barbosa, Roberta Perillo, Oliveira, Marina Paolucci
• Tipo de documento: Artigo
• Idioma: por
• Título da fonte: Brazilian Journal of Health Review
• Texto Completo: https://ojs.brazilianjournals.com.br/ojs/index.php/BJHR/article/view/63111
• topic: Sindrome de West; espasmos infantis; epilepsia; hipsiarritmia

Introdução: A Síndrome de West se caracteriza como uma encefalopatia epiléptica constituída por três principais condições: Espasmos musculares infantis, majoritariamente em clusters, atraso no desenvolvimento neuropsicomotor e padrão de hipsarritmia evidenciada no eletroencefalograma. A patologia é dividida em 2 grupos, sendo o primeiro a forma criptogenética, em que o paciente não apresenta lesão neurológica prévia ou comorbidades, e o segundo a forma sintomática, em que os pacientes já apresentam uma lesão neurológica prévia. Seu pico de incidência se dá em crianças entre 5 e 8 meses. O prognóstico da doença é grave e o tratamento deve ser iniciado o mais rápido possível de acordo com a classificação da forma. Apresentação do caso: Um menino de 9 meses, residente no estado de Goiás, foi levado pelos pais a um centro médico especializado devido a frequentes episódios de contrações musculares e atraso no desenvolvimento motor. O paciente é o segundo filho da família, e a mãe teve uma gravidez sem complicações. Os pais começaram a notar espasmos musculares no bebê desde que ele tinha 5 meses de idade, que se manifestavam principalmente durante períodos de descanso e sono. Além disso, o desenvolvimento motor do bebê estava atrasado, ainda não conseguindo realizar ações como virar-se ou sentar sem suporte. Discussão: A síndrome apresentada na forma sintomática constitui 80% dos casos e inclui os pacientes que possuem uma causa para o atraso no desenvolvimento ou para as crises epilépticas antes da aparição dos espasmos. Já os pacientes da forma criptogenética não apresentam causa aparente e os espasmos são associados a um desenvolvimento neuropsicomotor adequado. Dentre os principais sintomas e sinais clínicos, os espasmos se destacam como movimentos abruptos com duração de 2 a 10s, repetidos e que se intensificam ao despertar ou ao iniciar o sono. Dentre as principais etiologias se enquadram a anoxia fetal ou peri-natal, toxemia, síndrome de down, infecções congênitas, desnutrição intra útero, tocotraumatismos, vacinações, entre outros. O tratamento de primeira linha é feito com Vigabatrina, e alguns casos respondem bem ao hormônio adrenocorticotrófico (ACTH). Conclusão: É uma doença que pode causar grandes limitações físicas, mentais e motoras na vida da criança, causando um impacto significativo na qualidade de vida dos pacientes e de seus tutores. Portanto, é necessário a investigação precoce para diagnóstico e tratamento, bem como melhora do prognostico e expectativa de vida desses pacientes.