Polineuropatia desmielinizante inflamatória crónica

• Autor(a) principal: Costa, Fátima Raquel Monteiro Alves da
• Data de Publicação: 2015
• Tipo de documento: Dissertação
• Idioma: por
• Título da fonte: Repositório Científico de Acesso Aberto de Portugal (Repositórios Cientìficos)
• Texto Completo: http://hdl.handle.net/10400.6/5122
• topic: Desmielinização Nervosa; Estudos de Condução Nervosa; Imunoglobulina Intravenosa; Polineuropatia Desmielinizante Inflamatória Crónica; Sistema Nervoso Periférico; Domínio/Área Científica::Ciências Médicas::Ciências da Saúde::Medicina

A polineuropatia desmielinizante inflamatória crónica é uma neuropatia adquirida do sistema nervoso periférico. A incidência e a prevalência da patologia são baixas. Esta surge mais frequentemente em adultos e apresenta uma ligeira predileção pelo sexo masculino. A sua etiologia encontra-se pouco esclarecida, estando descritas inúmeras teorias acerca da origem dos mecanismos imunes, que cursam com envolvimento dos linfócitos B e T e culminam em desmielinização nervosa e resposta celular inflamatória. As manifestações clínicas caracterizam-se por fraqueza simétrica dos músculos proximais e distais, associada a comprometimento sensorial, num período igual ou superior a oito semanas. Poderá encontrar-se diminuição ou ausência dos reflexos tendinosos profundos e, raramente, envolvimento dos nervos cranianos. Encontram-se descritas diversas variantes clínicas da doença. O diagnóstico da patologia baseia-se na avaliação clínica do paciente e na realização de exames eletrofisiológicos, que revelam alterações na velocidade de condução nervosa, resultados compatíveis com áreas de desmielinização. A análise do líquido cefalorraquidiano encontra-se alterada, com aumento da concentração de proteínas. O tratamento de primeira linha envolve a administração de imunoglobulina intravenosa, de corticóides ou a realização de plasmaferese. No caso dos doentes refratários a estas terapias, é possível obter algum benefício no uso de fármacos imunossupressores; porém, a sua efetividade ainda permanece em estudo. Apesar de constituir uma realidade clínica rara, a polineuropatia desmielinizante inflamatória crónica é uma neuropatia tratável e com bom prognóstico. No entanto, esta está frequentemente associada a dificuldades no seu tratamento, o que justifica a pertinência na realização de uma revisão bibliográfica acerca deste tema. Os objetivos desta monografia cursam com a realização de uma revisão do estado da arte da polineuropatia desmielinizante inflamatória crónica, nomeadamente ao nível da sua epidemiologia, etiologia, fisiopatologia, apresentação clínica e critérios de diagnóstico, assim como a sistematização das abordagens terapêuticas disponíveis. A metodologia utilizada para a realização desta monografia baseia-se numa revisão bibliográfica exaustiva da informação mais atual existente sobre o tema polineuropatia desmielinizante inflamatória crónica nas bases de dados Pubmed, B-on, o motor de busca Google Académico e em livros de referência da área da neurologia. A pesquisa foi realizada com os critérios de seleção linguísticos português, inglês e espanhol e os critérios de seleção temporais datados dos últimos 10 anos. Os termos-chave de pesquisa utilizados foram “chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy” e “CIDP”, combinados com os termos “epidemiology”, “etiology”, “physiopathology”, “clinical findings”, “diagnostic criteria”, “treatment”. A polineuropatia desmielinizante inflamatória crónica é uma das escassas neuropatias farmacologicamente tratáveis e, por isso, é crucial não estagnar o conhecimento acerca desta patologia. Assim, é essencial investir na investigação de marcadores de diagnóstico da doença, em escalas adequadas para a avaliação da incapacidade dos pacientes e no desenvolvimento de novas opções terapêuticas seguras e eficazes.