Lúpus eritematoso sistémico juvenil : caso clínico

Detalhes bibliográficos
Autor(a) principal: Rocha, Alexandra Botelho
Data de Publicação: 2019
Tipo de documento: Dissertação
Idioma: por
Título da fonte: Repositório Científico de Acesso Aberto de Portugal (Repositórios Cientìficos)
Texto Completo: http://hdl.handle.net/10451/42695
Resumo: Trabalho Final do Curso de Mestrado Integrado em Medicina, Faculdade de Medicina, Universidade de Lisboa, 2019
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spelling Lúpus eritematoso sistémico juvenil : caso clínicoLúpus eritematoso sistémico juvenilNefrite lúpicaDoença do nódulo sinusalPediatriaDomínio/Área Científica::Ciências MédicasTrabalho Final do Curso de Mestrado Integrado em Medicina, Faculdade de Medicina, Universidade de Lisboa, 2019O lúpus eritematoso sistémico juvenil é uma patologia autoimune, crónica, rara na idade pediátrica, que pode afetar vários órgãos e que se associa a importante morbilidade a longo prazo. Neste sentido, um diagnóstico e uma instituição terapêutica precoce contribuem para um melhor prognóstico e qualidade de vida. Apresenta-se o caso clínico de um adolescente, do sexo masculino, de 13 anos com um quadro com quatro meses de evolução de adinamia, anorexia, emagrecimento, mialgias e artralgias. À observação realça-se aspeto muito emagrecido, bradicardia (frequência cardíaca entre 35 e 50 bpm), úlceras orais e nasais e artrite dos ombros e dos cotovelos. A pressão arterial era normal. Dos exames complementares destaca-se anemia hemolítica com teste de Coombs positivo, C3 e C4 diminuídos, presença de anticorpos anti-nucleares e anticorpos anti-dsDNA e sedimento urinário com hematúria, leucocitúria e proteinúria não nefrótica. A função renal era normal. Realizou biópsia renal, sendo o exame anatomo-patológico compatível com nefrite lúpica classe II. No ecocardiograma detectou-se derrame pericárdio mínimo e insuficiência aórtica mínima e mitral ligeira e no eletrocardiograma identificou-se ritmo juncional. Diagnosticou-se, assim, lúpus eritematoso sistémico juvenil, com envolvimento renal, cardíaco, articular e hematológico. Para controlo da atividade de doença fez três administrações de metilprednisolona (30mg/Kg/dia), com franca melhoria dos sintomas. Atualmente, encontra-se medicado com prednisolona (em doses decrescentes), micofenolato de mofetil, enalapril, cálcio e colecalciferol. Está assintomático, em ritmo sinusal, sem proteinúria, sem anemia e com valores normais de C3 e C4. Mantém seguimento em consulta de nefrologia pediátrica, reumatologia pediátrica, cardiologia pediátrica e psicologia.Systemic lupus erythematosus is a chronic autoimmune disease, rare among children. It can affect all organs and cause great long-term morbility. An earlier diagnosis and a prompt treatment are significantly important to improve the prognosis and the quality of life. We present a 13 year-old male, who had fatigue, myalgias and arthralgias for four months. On physical exam, the patient was mal nourished and had bradycardia (heart rate 35-50 bpm), oral and nasal ulcers and arthritis of the shoulders and elbows were identified. The blood pressure was normal. It was detected hemolytic anemia with Coombs positive test, decreased C3 and C4 levels, presence of antinuclear antibodies and anti-dsDNA, hematuria, leukocyturia and non-nephrotic proteinuria. The renal function was normal. A renal biopsy was performed and the pathology results were consistent with the diagnosis of lupus nephritis class II. On the echocardiogram, a minimal pericardial effusion, a minimal aortic regurgitation and a mild mitral regurgitation were identified. On the electrocardiogram periods of junctional rhythm were detected. The patient was, therefore, diagnosed with juvenile systemic lupus erythematosus, with renal, cardiac, rheumatic and hematological involvement. Treatment with methylprednisolone (30mg/kg/day) for three consecutive days successfully controlled the disease activity. Currently, the patient is treated with prednisolone, mycophenolate mofetil, enalapril, calcium and vitamin D. The patient is asymptomatic, in sinusal rhythm, with no anemia, no proteinuria and normal values of C3 and C4. The patient is being followed at Pediatric Rheumatology, Pediatric Nephrology, Pediatric Cardiology and Psychology clinics.Reis, Patrícia CostaRepositório da Universidade de LisboaRocha, Alexandra Botelho2020-04-03T15:42:42Z20192019-01-01T00:00:00Zinfo:eu-repo/semantics/publishedVersioninfo:eu-repo/semantics/masterThesisapplication/pdfhttp://hdl.handle.net/10451/42695TID:202413772porinfo:eu-repo/semantics/embargoedAccessreponame:Repositório Científico de Acesso Aberto de Portugal (Repositórios Cientìficos)instname:Agência para a Sociedade do Conhecimento (UMIC) - FCT - Sociedade da Informaçãoinstacron:RCAAP2023-11-08T16:42:45Zoai:repositorio.ul.pt:10451/42695Portal AgregadorONGhttps://www.rcaap.pt/oai/openaireopendoar:71602024-03-19T21:55:38.743046Repositório Científico de Acesso Aberto de Portugal (Repositórios Cientìficos) - Agência para a Sociedade do Conhecimento (UMIC) - FCT - Sociedade da Informaçãofalse
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