Terapêutica da LMC no século XXI

Detalhes bibliográficos
Autor(a) principal: Deus, Ana Cláudia Moreira de
Data de Publicação: 2017
Tipo de documento: Dissertação
Idioma: por
Título da fonte: Repositório Científico de Acesso Aberto de Portugal (Repositórios Cientìficos)
Texto Completo: http://hdl.handle.net/10451/30750
Resumo: Trabalho Final do Curso de Mestrado Integrado em Medicina, Faculdade de Medicina, Universidade de Lisboa, 2017
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spelling Terapêutica da LMC no século XXILeucemia mielóide crónicaTerapêuticaDoenças hematológicasHematologiaDomínio/Área Científica::Ciências MédicasTrabalho Final do Curso de Mestrado Integrado em Medicina, Faculdade de Medicina, Universidade de Lisboa, 2017A leucemia mielóide crónica é uma doença das células estaminais hematopoiéticas, tendo origem no gene BCR-ABL1. Este gene de fusão origina uma proteína tirosina cinase constitutivamente activa, resultando da fusão entre os cromossomas 9 e 22, o que é detectado como cromossoma Ph. A proteína tirosina cinase activa importantes vias de sinalização e requer vários mediadores para a sua sobrevivência. Sem tratamento a leucemia mieloide crónica pode apresentar uma evolução bifásica ou trifásica, com uma fase crónica (indolente), seguida por uma fase acelerada e uma fase blástica final. Antes do desenvolvimento de inibidores de tirosina cinase o tempo médio de sobrevida era de 3 a 7 anos e a sobrevida aos 10 anos de 30%. Introduzidos em 2000, os inibidores de tirosina cinase revolucionaram a história natural, tratamento e prognóstico da leucemia mieloide crónica. O transplante de células hematopoiéticas estaminais alogénicas é um tratamento curativo, mas arriscado, tendo passado a ser considerado como 2ª ou 3ª linha de terapêutica após falência dos inibidores de tirosina cinase. Os objectivos da terapêutica em contexto clínico versus o investigacional são diferentes e devem ser distinguidos para melhor orientar os doentes. A terapêutica da leucemia mieloide crónica no século XXI beneficiou muito dos inibidores de tirosina cinase mas não deixa de ser realizada com os fármacos mais antigos, dado os inibidores de tirosina cinase apresentarem resistências e efeitos adversos. A gravidez é um período durante o qual a terapêutica da leucemia mieloide crónica necessita ser ponderada e repensada, dado os potenciais efeitos teratogénicos dos inibidores de tirosina cinase. A monitorização da resposta à terapêutica deverá ser feita do ponto de vista molecular, citogenético e hematológico, com o objectivo de detectar a presença de recidiva ou resistência à terapêutica, além de avaliar se os objectivos terapêuticos são alcançados. O factor que mais influencia o prognóstico é a aderência à terapêutica com inibidores de tirosina cinase.Chronic myeloid leukemia is a cancer of hematophoietic stem cells, being originated in the gene BCR-ABL1. This fusion gene creates a tyrosine kinase protein, constitutively activated, and it results from the fusion of chromosomes 9 and 22 – chromosome Philadelphia. The tyrosine kinase protein activates important signalling patways and requires multiple mediators to survive. Without treatment, chronic myeloid leukemia can have a biphasic or threephase evolution, with a chronic phase (indolent),followed by an accelerated phase and a blast phase. Before the development of tyrosine kinase inhibitors the median survival time was 3 to 7 years and the overall survival at 10 years was 30%. Introduced in 2000, the tyrosine kinase inhibitors revolutionized the natural course, treatment and prognosis of chronic myeloid leukemia. The allogeneic hematopoietic stem cell transplantation is a curable treatment, but a risky one, being now considered as second or third line of therapy. The treatment goals in clinical context vrs investigational context are different and must be distinguished to better orientation of patients. The treatment of chronic myeloid leukemia in the XXI century has improved a lot by the use of tyrosine kinase inhibitors, but it is still treated with previous drugs, since tyrosine kinase inhibitors have many resistances and severe side effects. During pregnancy the therapy of chronic myeloid leukemia must be weighted and re-thought, considering the potencial teratogenic effects of the tyrosine kinase inhibitors. The monitorization of response to therapy should be done in a molecular, cytogentic and hematologic point of view, with the aim of detecting the presence of relapse or resistense to therapy, besides evaluating if the therapeutic goals are achieved. The most important factor that influences the prognostic is the adhesion to treatment with tyrosine kinase inhibitors.Martins, Carlos Manuel VarelaRepositório da Universidade de LisboaDeus, Ana Cláudia Moreira de2018-01-19T13:57:16Z20172017-01-01T00:00:00Zinfo:eu-repo/semantics/publishedVersioninfo:eu-repo/semantics/masterThesisapplication/pdfhttp://hdl.handle.net/10451/30750TID:201778815porinfo:eu-repo/semantics/openAccessreponame:Repositório Científico de Acesso Aberto de Portugal (Repositórios Cientìficos)instname:Agência para a Sociedade do Conhecimento (UMIC) - FCT - Sociedade da Informaçãoinstacron:RCAAP2023-11-08T16:23:39Zoai:repositorio.ul.pt:10451/30750Portal AgregadorONGhttps://www.rcaap.pt/oai/openaireopendoar:71602024-03-19T21:46:20.585948Repositório Científico de Acesso Aberto de Portugal (Repositórios Cientìficos) - Agência para a Sociedade do Conhecimento (UMIC) - FCT - Sociedade da Informaçãofalse
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