Insights into CANDLE Syndrome

Detalhes bibliográficos
Autor(a) principal: Kieselová, Katarina
Data de Publicação: 2020
Outros Autores: Santiago, Felicidade, Henrique, Martinha
Tipo de documento: Artigo
Idioma: eng
Título da fonte: Repositório Científico de Acesso Aberto de Portugal (Repositórios Cientìficos)
Texto Completo: https://doi.org/10.29021/spdv.78.1.1132
Resumo: Chronic atypical neutrophilic dermatosis with lipodystrophy and elevated temperature (CANDLE) syndrome is a recently described chronic autoinflammatory disease, pathophysiologically related to intracellular proteasome/immunoproteasome dysfunction. This review chronicles the recognition of CANDLE syndrome, the developments in the understanding of the pathomechanism, genetic background, and the emerging therapeutic strategies of this condition.
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spelling Insights into CANDLE SyndromeA Síndrome de CANDLEHereditary Autoinflammatory DiseasesLipodystrophyProteasome Endopeptidase Complex/geneticsSkin Diseases/ geneticsSyndromeComplexo de Endopeptidases do Proteassoma/genéticaDoenças Hereditárias AutoinflamatóriasDoenças da Pele/genéticaLipodistrofiaSíndromeChronic atypical neutrophilic dermatosis with lipodystrophy and elevated temperature (CANDLE) syndrome is a recently described chronic autoinflammatory disease, pathophysiologically related to intracellular proteasome/immunoproteasome dysfunction. This review chronicles the recognition of CANDLE syndrome, the developments in the understanding of the pathomechanism, genetic background, and the emerging therapeutic strategies of this condition.A síndrome de CANDLE, chronic atypical neutrophilic dermatosis with lipodystrophy and elevated temperature, é uma doença auto-inflamatória crónica, fisiopatologicamente condicionada pela disfunção intracelular do proteasoma/imunoproteasoma. Esta revisão descreve o reconhecimento da síndrome de CANDLE, os desenvolvimentos na compreensão do seu mecanismo patológico, os antecedentes genéticos e as estratégias terapêuticas emergentes para esta condição.Sociedade Portuguesa de Dermatologia e Venereologia2020-05-06T00:00:00Zinfo:eu-repo/semantics/articleinfo:eu-repo/semantics/otherinfo:eu-repo/semantics/publishedVersionapplication/pdfhttps://doi.org/10.29021/spdv.78.1.1132oai:ojs.revista.spdv.com.pt:article/1132Journal of the Portuguese Society of Dermatology and Venereology; Vol 78 No 1 (2020): January - March; 17-24Revista da Sociedade Portuguesa de Dermatologia e Venereologia; v. 78 n. 1 (2020): Janeiro - Março; 17-242182-24092182-2395reponame:Repositório Científico de Acesso Aberto de Portugal (Repositórios Cientìficos)instname:Agência para a Sociedade do Conhecimento (UMIC) - FCT - Sociedade da Informaçãoinstacron:RCAAPenghttps://revista.spdv.com.pt/index.php/spdv/article/view/1132https://doi.org/10.29021/spdv.78.1.1132https://revista.spdv.com.pt/index.php/spdv/article/view/1132/817Kieselová, KatarinaSantiago, FelicidadeHenrique, Martinhainfo:eu-repo/semantics/openAccess2022-10-06T12:35:13Zoai:ojs.revista.spdv.com.pt:article/1132Portal AgregadorONGhttps://www.rcaap.pt/oai/openaireopendoar:71602024-03-19T16:11:11.676415Repositório Científico de Acesso Aberto de Portugal (Repositórios Cientìficos) - Agência para a Sociedade do Conhecimento (UMIC) - FCT - Sociedade da Informaçãofalse
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