Síndrome do notocórdio fendido, variante rara do cisto neuroentérico

Detalhes bibliográficos
Autor(a) principal: Jesus,Lisieux E
Data de Publicação: 2004
Outros Autores: França,Cristiano G
Tipo de documento: Relatório
Idioma: por
Título da fonte: Jornal de Pediatria (Online)
Texto Completo: http://old.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0021-75572004000100015
Resumo: OBJETIVO: Estudo de um caso de síndrome do notocórdio fendido, forma extremamente rara de disrafismo medular. A literatura pertinente, pesquisada através das bases de dados MEDLINE e LILACS, é analisada e sumarizada. DESCRIÇÃO: Foi atendido lactente masculino de 2 meses de idade apresentando extensa deformidade de coluna lombo-sacra, hidrocefalia e exteriorização de alças intestinais pela linha média dorsal, acompanhada de fístula entérica e imperfuração anal. A malformação foi diagnosticada como síndrome do notocórdio fendido. A criança evoluiu para óbito secundário a sepse antes de ser feito qualquer tratamento cirúrgico. COMENTÁRIOS: A síndrome do notocórdio fendido é a forma mais rara de cisto neuroentérico já descrita (< 25 casos descritos em literatura) e está associada freqüentemente a fístulas digestivas, malformação ano-retal e hidrocefalia. O prognóstico, embora reservado, não é necessariamente sombrio, envolvendo simultaneamente o tratamento das malformações do trato digestivo, da hidrocefalia associada e do disrafismo em si.
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