Alterações cardíacas em pacientes com mucopolissacaridose VI.

Detalhes bibliográficos
Autor(a) principal: MEDEIROS, Iluska Almeida Carneiro Martins de.
Data de Publicação: 2009
Outros Autores: MEDEIROS, Paula Frassinetti Vasconcelos de.
Tipo de documento: Artigo de conferência
Idioma: por
Título da fonte: Biblioteca Digital de Teses e Dissertações da UFCG
Texto Completo: http://dspace.sti.ufcg.edu.br:8080/jspui/handle/riufcg/31366
Resumo: A mucopolissacaridose tipo VI (MPS VI) é um doença de rara causada pela deficiência da enzima lisossômica arilsulfatase B com consequente acúmulo de glicosaminoglicanos (GAGs) em vários tecidos, incluindo-se o cardiovascular. Com o objetivo de descrever as alterações cardiovasculares, uma das principais causa de óbito na MPSVI, seis pacientes (4 a 13 anos) foram avaliados através do exame físico, eletrocardiograma e ecocardiograma.Todos pacientes, exceto a paciente com a menor idade (4 anos), apresentaram sopro cardíaco e alterações ecocardiográficas.Os 6/6 pacientes apresentaram no eletrocardiograma desvio do eixo cardíaco para direita associado à sobrecarga atrial esquerda (1/6) ou distúrbio de condução (1/6).
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