Alterações cardíacas em pacientes com mucopolissacaridose VI.
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Data de Publicação: | 2009 |
Outros Autores: | |
Tipo de documento: | Artigo de conferência |
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Título da fonte: | Biblioteca Digital de Teses e Dissertações da UFCG |
Texto Completo: | http://dspace.sti.ufcg.edu.br:8080/jspui/handle/riufcg/31366 |
Resumo: | A mucopolissacaridose tipo VI (MPS VI) é um doença de rara causada pela deficiência da enzima lisossômica arilsulfatase B com consequente acúmulo de glicosaminoglicanos (GAGs) em vários tecidos, incluindo-se o cardiovascular. Com o objetivo de descrever as alterações cardiovasculares, uma das principais causa de óbito na MPSVI, seis pacientes (4 a 13 anos) foram avaliados através do exame físico, eletrocardiograma e ecocardiograma.Todos pacientes, exceto a paciente com a menor idade (4 anos), apresentaram sopro cardíaco e alterações ecocardiográficas.Os 6/6 pacientes apresentaram no eletrocardiograma desvio do eixo cardíaco para direita associado à sobrecarga atrial esquerda (1/6) ou distúrbio de condução (1/6). |
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A mucopolissacaridose tipo VI (MPS VI) é um doença de rara causada pela deficiência da enzima lisossômica arilsulfatase B com consequente acúmulo de glicosaminoglicanos (GAGs) em vários tecidos, incluindo-se o cardiovascular. Com o objetivo de descrever as alterações cardiovasculares, uma das principais causa de óbito na MPSVI, seis pacientes (4 a 13 anos) foram avaliados através do exame físico, eletrocardiograma e ecocardiograma.Todos pacientes, exceto a paciente com a menor idade (4 anos), apresentaram sopro cardíaco e alterações ecocardiográficas.Os 6/6 pacientes apresentaram no eletrocardiograma desvio do eixo cardíaco para direita associado à sobrecarga atrial esquerda (1/6) ou distúrbio de condução (1/6).The mucopolysaccharidosis type VI (MPS VI) is a rare disease caused by deficiency in the arylsulfatase B lysosomes enzyme , which results in glycosaminoglycan (GAG) accumulation in various tissues, even the cardiovascular one. Aiming at describing the cardiovascular changes, a major death cause in MPSVI, six patients (aged 4 to 13 years) were evaluated by physical examination, electrocardiogram and echocardiogram. All patients, except younger one (aged 4) presented heart murmur and echocardiographic changes. For all patients, electrocardiogram showed cardiac axis deviation to the right associated with left atrial overload (1 / 6) or conduct disturbance (1 / 6).Submitted by Ruth Quaresma de Freitas (ruth_quaresma@hotmail.com) on 2023-08-09T16:29:02Z No. of bitstreams: 1 ALTERAÇÕES CARDÍACAS EM PACIENTES COM MUCOPOLISSACARIDOSE VI - ANAIS CIC-UFCG 2009.pdf: 678012 bytes, checksum: 215b70dec6c2d30a4750453389189341 (MD5)Made available in DSpace on 2023-08-09T16:29:02Z (GMT). No. of bitstreams: 1 ALTERAÇÕES CARDÍACAS EM PACIENTES COM MUCOPOLISSACARIDOSE VI - ANAIS CIC-UFCG 2009.pdf: 678012 bytes, checksum: 215b70dec6c2d30a4750453389189341 (MD5) Previous issue date: 2009Universidade Federal de Campina GrandeUFCGBrasilMedicina.Insuficiência valvarCardiologiaMucopolissacaridose tipo VIEletrocardiogramaEcocardiogramaValve insufficiencyCardiologyMucopolysaccharidosis type VIElectrocardiogramEchocardiogram6Alterações cardíacas em pacientes com mucopolissacaridose VI.Cardiovascular changes in patients with mucopolysaccharidosis vi.20092023-08-09T16:29:02Z2023-08-092023-08-09T16:29:02Zhttp://dspace.sti.ufcg.edu.br:8080/jspui/handle/riufcg/31366MEDEIROS, Iluska Almeida Carneiro Martins de; MEDEIROS, Paula Frassinetti Vasconcelos de. Alterações cardíacas em pacientes com mucopolissacaridose VI. In: CONGRESSO DE INICIAÇÃO CIENTÍFICA DA UFCG, 6., 2009, Campina Grande. Anais [...]. Campina Grande - PB, 2009. ISSN: 2177-112X. Disponível em: http://dspace.sti.ufcg.edu.br:8080/jspui/handle/riufcg/31366info:eu-repo/semantics/publishedVersioninfo:eu-repo/semantics/conferenceObjectporMEDEIROS, Iluska Almeida Carneiro Martins de.MEDEIROS, Paula Frassinetti Vasconcelos de.info:eu-repo/semantics/openAccessreponame:Biblioteca Digital de Teses e Dissertações da UFCGinstname:Universidade Federal de Campina Grande (UFCG)instacron:UFCGLICENSElicense.txtlicense.txttext/plain; charset=utf-81748http://dspace.sti.ufcg.edu.br:8080/xmlui/bitstream/riufcg/31366/2/license.txt8a4605be74aa9ea9d79846c1fba20a33MD52ORIGINALALTERAÇÕES CARDÍACAS EM PACIENTES COM MUCOPOLISSACARIDOSE VI - ANAIS CIC-UFCG 2009..pdfALTERAÇÕES CARDÍACAS EM PACIENTES COM MUCOPOLISSACARIDOSE VI - ANAIS CIC-UFCG 2009..pdfapplication/pdf678012http://dspace.sti.ufcg.edu.br:8080/xmlui/bitstream/riufcg/31366/1/ALTERA%C3%87%C3%95ES+CARD%C3%8DACAS+EM+PACIENTES+COM+MUCOPOLISSACARIDOSE+VI+-+ANAIS+CIC-UFCG+2009..pdf215b70dec6c2d30a4750453389189341MD51riufcg/313662023-08-09 13:29:43.108oai:localhost: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Biblioteca Digital de Teses e Dissertaçõeshttp://bdtd.ufcg.edu.br/PUBhttp://dspace.sti.ufcg.edu.br:8080/oai/requestbdtd@setor.ufcg.edu.br || bdtd@setor.ufcg.edu.bropendoar:48512023-08-09T16:29:43Biblioteca Digital de Teses e Dissertações da UFCG - Universidade Federal de Campina Grande (UFCG)false |
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