Resposta terapêutica da talidomida na telangiectasia hemorrágica hereditária (síndrome de Osler-Weber- Rendu): revisão sistemática.

Detalhes bibliográficos
Autor(a) principal: LEITE, Hagley Walson Soares.
Data de Publicação: 2015
Outros Autores: LEITE, Henry Wallace Soares.
Tipo de documento: Trabalho de conclusão de curso
Idioma: por
Título da fonte: Biblioteca Digital de Teses e Dissertações da UFCG
Texto Completo: http://dspace.sti.ufcg.edu.br:8080/jspui/handle/riufcg/29903
Resumo: A Telangiectasia Hemorrágica Hereditária (THH) ou Síndrome de Osler- Weber-Rendu é uma rara displasia fibrovascular sistêmica caracterizada por sangramentos espontâneos e recorrentes. Pelo fato de ser uma patologia de difícil tratamento, todas as modalidades terapêuticas são paliativas. Neste contexto, novos estudos sobre o uso da talidomida nesta disfunção hemorrágica trazem uma nova perspectiva na melhoria da qualidade de vida dos pacientes. Objetivos: Avaliar a resposta terapêutica e os efeitos adversos da talidomida no sangramento gastrointestinal e na epistaxe na THH. Métodos: Realizado um levantamento bibliográfico nas bases de dados do PUBMED e BVS/BIREME, de artigos publicados entre os anos de 2010 a 2015, em inglês, espanhol, português e italiano, utilizando as palavras – chave: “Thalidomide”, “Hereditary Hemorrhagic Telangiectasia” e “Osler-Weber-Rendu Syndrome”. Resultados: Após realização de pré-seleção dos artigos por meio da leitura de títulos e resumos, 12 foram selecionados; desses, permaneceram na revisão oito artigos. Discussão: Os estudos, em geral, são concordantes sobre o potencial benefício da talidomida, que tem mostrado, em pacientes com THH, ser eficaz na redução da frequência e intensidade das hemorragias nasais e gastrointestinais, em melhorar o perfil hematológico e em reduzir a necessidade de transfusões sanguíneas. Foram observados também a piora do quadro clínico e aumento da necessidade de transfusões após a descontinuação da terapia. Conclusão: A talidomida parece ser um potencial candidato para o tratamento de epistaxe grave associado à THH não responsivo a terapias convencionais e para o sangramento gastrointestinal refratário secundário à angioplastia. Pesquisas futuras são necessárias e devem ser direcionadas para identificar a dose mínima eficaz de talidomida.
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spelling Resposta terapêutica da talidomida na telangiectasia hemorrágica hereditária (síndrome de Osler-Weber- Rendu): revisão sistemática.Therapeutic response of thalidomide in telangiectasia hereditary hemorrhagic disease (Osler-Weber- Rendu): systematic review.Respuesta terapéutica de la talidomida en telangiectasias enfermedad hemorrágica hereditaria (Osler-Weber- Rendu): revisión sistemática.TalidomidaTelangiectasia hemorrágica hereditáriaSíndrome de Osler-Weber-RenduThalidomideHereditary hemorrhagic telangiectasiaSyndrome of Osler-Weber-RenduMedicinaA Telangiectasia Hemorrágica Hereditária (THH) ou Síndrome de Osler- Weber-Rendu é uma rara displasia fibrovascular sistêmica caracterizada por sangramentos espontâneos e recorrentes. Pelo fato de ser uma patologia de difícil tratamento, todas as modalidades terapêuticas são paliativas. Neste contexto, novos estudos sobre o uso da talidomida nesta disfunção hemorrágica trazem uma nova perspectiva na melhoria da qualidade de vida dos pacientes. Objetivos: Avaliar a resposta terapêutica e os efeitos adversos da talidomida no sangramento gastrointestinal e na epistaxe na THH. Métodos: Realizado um levantamento bibliográfico nas bases de dados do PUBMED e BVS/BIREME, de artigos publicados entre os anos de 2010 a 2015, em inglês, espanhol, português e italiano, utilizando as palavras – chave: “Thalidomide”, “Hereditary Hemorrhagic Telangiectasia” e “Osler-Weber-Rendu Syndrome”. Resultados: Após realização de pré-seleção dos artigos por meio da leitura de títulos e resumos, 12 foram selecionados; desses, permaneceram na revisão oito artigos. Discussão: Os estudos, em geral, são concordantes sobre o potencial benefício da talidomida, que tem mostrado, em pacientes com THH, ser eficaz na redução da frequência e intensidade das hemorragias nasais e gastrointestinais, em melhorar o perfil hematológico e em reduzir a necessidade de transfusões sanguíneas. Foram observados também a piora do quadro clínico e aumento da necessidade de transfusões após a descontinuação da terapia. Conclusão: A talidomida parece ser um potencial candidato para o tratamento de epistaxe grave associado à THH não responsivo a terapias convencionais e para o sangramento gastrointestinal refratário secundário à angioplastia. Pesquisas futuras são necessárias e devem ser direcionadas para identificar a dose mínima eficaz de talidomida.Hereditary Hemorrhagic Telangiectasia (HHT) or Osler-Weber-Rendu Syndrome is a rare systemic fibrovascular dysplasia characterized by spontaneous and recurrent bleeding. Because it is a pathology of difficult treatment, all therapeutic modalities are palliative. In this context, further studies on the use of thalidomide in this hemorrhagic disorder bring a new perspective to improve the quality of life of the patients. Objectives: To evaluate the therapeutic response and adverse effects of thalidomide on gastrointestinal bleeding and epistaxis in HHT. Methods: A bibliographic survey in PUBMED and BVS/BIREME databases, of articles published between the years 2010 to 2015, in english, spanish, portuguese and italian languages, using the keywords: "Thalidomide", "Hereditary Hemorrhagic telangiectasia" and "Osler-Weber-Rendu Syndrome". Results: After performing pre- selection of the articles by reading titles and abstracts, 12 were selected; of these, remained in the review 8 articles. Discussion: The studies are generally concordant about the potential benefits of thalidomide, which has been shown, in patients with HHT, be effective in reducing the frequency and intensity of nosebleeds and gastrointestinal bleeding, in improving hematological profile and reduce the need for blood transfusions, as also noted the worsening of clinical condition and increased need for blood transfusions after discontinuation of therapy. Conclusion: Thalidomide appears to be a potential candidate for the treatment of severe epistaxis associated with HHT unresponsive to conventional therapies and for refractory gastrointestinal bleeding secondary to angiodysplasia. Future researches are needed and should be directed to identify the lowest effective dose of thalidomide.Telangiectasia Hemorrágica Hereditaria (HHT) o Osler- Weber-Rendu es una rara displasia fibrovascular sistémica caracterizada por Sangrado espontáneo y recurrente. Debido a que es una patología de difícil tratamiento, todas las modalidades terapéuticas son paliativas. En este contexto, nuevos estudios sobre el uso de talidomida en este trastorno hemorrágico aportan una nueva perspectiva de mejorar la calidad de vida de los pacientes. Objetivos: Evaluar la respuesta terapéutica y efectos adversos de la talidomida en el sangrado tracto gastrointestinal y epistaxis en HHT. Métodos: Se realizó una encuesta bibliografía en bases de datos PUBMED y BVS/BIREME, de artículos publicados entre los años 2010 a 2015, en inglés, español, portugués e italiano, utilizando las palabras clave: “Talidomida”, “Telangiectasia hemorrágica hereditaria” y “Síndrome de Osler-Weber-Rendu”. Resultados: Después de la preselección de los artículos mediante la lectura de títulos y resúmenes, se seleccionaron 12; de estos, quedaron ocho artículos en la revisión. Discusión: Los estudios, en general, son coincidiendo en el beneficio potencial de la talidomida, que ha demostrado, en pacientes con HHT, ser eficaz en la reducción de la frecuencia e intensidad de hemorragias nasales y hemorragias gastrointestinales, en la mejora del perfil hematológico y en reducir la necesidad de transfusiones de sangre. También se observaron los empeoramiento del cuadro clínico y aumento de la necesidad de transfusiones tras discontinuación de la terapia. Conclusión: la talidomida parece ser un potencial candidato para el tratamiento de la epistaxis severa asociada a HHT que no responde a terapias convencionales y para el sangrado gastrointestinal refractario secundario a angiodisplasia. Se necesita investigación futura y debe estar dirigida hacia identificar la dosis mínima eficaz de talidomida.Universidade Federal de Campina GrandeBrasilCentro de Ciências Biológicas e da Saúde - CCBSUFCGSALVADOR, Consuelo Padilha Vilar.SALVADOR, C. P. V.http://lattes.cnpq.br/0346865419273600MESSIAS NETO, Valdevino Pedro.MESSIAS NETO, V. P.http://lattes.cnpq.br/5901158846055656LEITE, Hagley Walson Soares.LEITE, Henry Wallace Soares.20152023-05-22T17:51:22Z2023-05-222023-05-22T17:51:22Zinfo:eu-repo/semantics/publishedVersioninfo:eu-repo/semantics/bachelorThesishttp://dspace.sti.ufcg.edu.br:8080/jspui/handle/riufcg/29903LEITE, Hagley Walson Soares. LEITE, Henry Wallace Soares. Resposta terapêutica da talidomida na telangiectasia hemorrágica hereditária (síndrome de Osler-Weber-Rendu): revisão sistemática. 2015. 40 fl. (Trabalho de Conclusão de Curso – Monografia), Curso de Bacharelado em Medicina, Centro de Ciências Biológicas e da Saúde, Universidade Federal de Campina Grande – Paraíba – Brasil, 2015. Disponível em: http://dspace.sti.ufcg.edu.br:8080/jspui/handle/riufcg/29903porinfo:eu-repo/semantics/openAccessreponame:Biblioteca Digital de Teses e Dissertações da UFCGinstname:Universidade Federal de Campina Grande (UFCG)instacron:UFCG2023-05-22T18:42:36Zoai:localhost:riufcg/29903Biblioteca Digital de Teses e Dissertaçõeshttp://bdtd.ufcg.edu.br/PUBhttp://dspace.sti.ufcg.edu.br:8080/oai/requestbdtd@setor.ufcg.edu.br || bdtd@setor.ufcg.edu.bropendoar:48512023-05-22T18:42:36Biblioteca Digital de Teses e Dissertações da UFCG - Universidade Federal de Campina Grande (UFCG)false
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