Sangramento gastrointestinal em paciente portador de síndrome de Rendu-Osler-Weber: relato de caso

Detalhes bibliográficos
Autor(a) principal: Falcon, Hugo Cardoso de Souza
Data de Publicação: 2021
Outros Autores: Santana, Nina Maia, Farias, Daniel Santana, Khouri, Nadia de Andrade
Tipo de documento: Artigo
Idioma: por
Título da fonte: Revista Baiana de Saúde Pública (Online)
Texto Completo: https://rbsp.sesab.ba.gov.br/index.php/rbsp/article/view/3559
Resumo: A síndrome de Rendu-Osler-Weber, ou telangiectasia hemorrágica hereditária (THH), é uma doença autossômica dominante de penetrância variável que altera a camada muscular e elástica da parede dos vasos sanguíneos, causando neles grande fragilidade e dilatação e tornando-os suscetíveis a sangramentos secundários, a traumatismos e malformações arteriovenosas (MAV) – sendo elas as mais comuns no cérebro, nos pulmões e no trato gastrointestinal e hepático. Este relato de caso tem como objetivo realizar uma revisão sobre essa síndrome, bem como a respeito da melhor terapia e do melhor manejo para sangramentos gastrointestinais por angiectasias. Trata-se de uma paciente de 62 anos de idade, com episódio de hematêmese e melena recorrentes, que foi admitida instável hemodinamicamente e com queda importante dos níveis de hemoglobina, necessitando de múltiplas transfusões sanguíneas. Após entrevista clínica, que chamou a atenção para o histórico familiar de quadros similares, epistaxes recorrentes associados ao exame físico e angiectasias gástricas à endoscopia digestiva alta, foi atribuído o diagnóstico de síndrome de Rendu-Osler-Weber. Angiectasias foram erradicadas com terapia endoscópica usando plasma de argônio. A THH é uma doença subdiagnosticada que merece atenção especial por conta do seu risco de causar hemorragias graves com expressão fenotípica mais aflorada com o avançar da idade. Por seu cunho hereditário, faz-se necessário um acompanhamento médico linear com a família para evitar complicações secundárias da doença, bem como para o manejo adequado de suas apresentações.
id IBICT-3_6fbc9944ea0b3895d4068d1b4f656c1b
oai_identifier_str oai:ojs.pkp.sfu.ca:article/3559
network_acronym_str IBICT-3
network_name_str Revista Baiana de Saúde Pública (Online)
repository_id_str
spelling Sangramento gastrointestinal em paciente portador de síndrome de Rendu-Osler-Weber: relato de casoSangrado gastrointestinal en paciente con síndrome de Rendu-Osler-Weber: reporte de casoGastrointestinal bleeding in a patient with Osler-Weber-Rendu syndrome: a case reportSíndrome de Rendu-Osler-WeberTelangiectasia hemorrágica hereditáriaAngiectasias gastrointestinaisSangramento gastrointestinalSíndrome de Rendu-Osler-WeberTelangiectasia hemorrágica hereditariaAngiectasias gastrointestinalesHemorragia gastrointestinalOsler-Weber-Rendu syndromeHereditary hemorrhagic telangiectasiaGastrointestinal angiectasiasGastrointestinal bleedingA síndrome de Rendu-Osler-Weber, ou telangiectasia hemorrágica hereditária (THH), é uma doença autossômica dominante de penetrância variável que altera a camada muscular e elástica da parede dos vasos sanguíneos, causando neles grande fragilidade e dilatação e tornando-os suscetíveis a sangramentos secundários, a traumatismos e malformações arteriovenosas (MAV) – sendo elas as mais comuns no cérebro, nos pulmões e no trato gastrointestinal e hepático. Este relato de caso tem como objetivo realizar uma revisão sobre essa síndrome, bem como a respeito da melhor terapia e do melhor manejo para sangramentos gastrointestinais por angiectasias. Trata-se de uma paciente de 62 anos de idade, com episódio de hematêmese e melena recorrentes, que foi admitida instável hemodinamicamente e com queda importante dos níveis de hemoglobina, necessitando de múltiplas transfusões sanguíneas. Após entrevista clínica, que chamou a atenção para o histórico familiar de quadros similares, epistaxes recorrentes associados ao exame físico e angiectasias gástricas à endoscopia digestiva alta, foi atribuído o diagnóstico de síndrome de Rendu-Osler-Weber. Angiectasias foram erradicadas com terapia endoscópica usando plasma de argônio. A THH é uma doença subdiagnosticada que merece atenção especial por conta do seu risco de causar hemorragias graves com expressão fenotípica mais aflorada com o avançar da idade. Por seu cunho hereditário, faz-se necessário um acompanhamento médico linear com a família para evitar complicações secundárias da doença, bem como para o manejo adequado de suas apresentações.El síndrome de Rendu-Osler-Weber o telangiectasia hemorrágica hereditaria (THH) es una enfermedad autosómica dominante de penetrancia variable, que modifica la capa muscular y elástica de la pared de los vasos sanguíneos, provocando una gran fragilidad y dilatación de estas, haciéndolas susceptibles a hemorragias secundarias a trauma y malformaciones arteriovenosas (MAV), que son las más comunes en el cerebro, pulmones, tracto gastrointestinal e hígado. Este estudio tiene como objetivo realizar una revisión de este síndrome, así como la mejor terapia y manejo del sangrado gastrointestinal por angioctasia en esta patología. Se trata de un paciente de 62 años, con episodio de hematemesis recurrente y melena, que ingresa hemodinámicamente inestable y con descenso significativo de los niveles de hemoglobina, requiriendo múltiples transfusiones sanguíneas. Tras entrevista clínica, destacando los antecedentes familiares de patologías similares, epistaxis recurrente, exploración física y angiectasias gástricas a endoscopia digestiva alta, se asignó el diagnóstico de síndrome de Rendu-Osler-Weber. Las angiectasias se erradicaron con terapia endoscópica con plasma de argón. La HHT es una enfermedad infradiagnosticada que merece una atención especial por su riesgo de hemorragias severas, con una expresión fenotípica más pronunciada con el avance de la edad. Además de su carácter hereditario, es necesario un seguimiento médico lineal con la familia para evitar complicaciones secundarias de la enfermedad, así como el adecuado manejo de sus presentaciones.Osler-Weber-Rendu syndrome or hereditary hemorrhagic telangiectasia (HHT) is an autosomal dominant disease that changes the muscular and elastic layer of the blood vessel wall, making them fragile and more susceptible to bleeding secondary to trauma and arteriovenous malformations (AVM) – a condition that commonly affects the brain, lungs, gastrointestinal tract, and liver. This study aims to perform a literature review on this syndrome, as well as on the best treatment and management for gastrointestinal bleeding from angioctasia. To this end, it reports the case of a 62-year-old female patient with recurrent episodes of hematemesis and melena, who was admitted to hospital with hemodynamic instability and low hemoglobin levels, requiring multiple blood transfusions. After clinical interview, which indicated family history of recurrent epistaxis, physical examination, and upper digestive endoscopy showing gastric angiectasias, the patient was diagnosed with Osler-Weber-Rendu syndrome. Angiectasias were treated with endoscopic argon plasma. Considering the risk of severe hemorrhages and its more pronounced phenotypic expression with advancing age, HHT is an underdiagnosed disease that deserves special attention. Due to its hereditary nature, a linear medical follow-up with the family is necessary to avoid secondary complications of the disease, as well as the proper management of its presentations.SESAB2021-12-28info:eu-repo/semantics/articleinfo:eu-repo/semantics/publishedVersionapplication/pdfhttps://rbsp.sesab.ba.gov.br/index.php/rbsp/article/view/355910.22278/2318-2660.2021.v45.nSupl_2.a3559Revista Baiana de Saúde Pública; v. 45 n. supl. 2 (2021); 118-1292318-26600100-023310.22278/2318-2660.2021.v45.NSupl_2reponame:Revista Baiana de Saúde Pública (Online)instname:Secretaria da Saúde do Estado da Bahia (Sesab)instacron:IBICTporhttps://rbsp.sesab.ba.gov.br/index.php/rbsp/article/view/3559/2893Copyright (c) 2021 Revista Baiana de Saúde Públicainfo:eu-repo/semantics/openAccessFalcon, Hugo Cardoso de Souza Santana, Nina Maia Farias, Daniel Santana Khouri, Nadia de Andrade 2023-02-13T17:00:34Zoai:ojs.pkp.sfu.ca:article/3559Revistahttps://rbsp.sesab.ba.gov.br/index.php/rbspPUBhttps://rbsp.sesab.ba.gov.br/index.php/rbsp/oai||saude.revista@saude.ba.gov.br|| rbsp.saude@saude.ba.gov.br2318-26600100-0233opendoar:2024-03-06T12:58:22.081722Revista Baiana de Saúde Pública (Online) - Secretaria da Saúde do Estado da Bahia (Sesab)false
dc.title.none.fl_str_mv Sangramento gastrointestinal em paciente portador de síndrome de Rendu-Osler-Weber: relato de caso
Sangrado gastrointestinal en paciente con síndrome de Rendu-Osler-Weber: reporte de caso
Gastrointestinal bleeding in a patient with Osler-Weber-Rendu syndrome: a case report
title Sangramento gastrointestinal em paciente portador de síndrome de Rendu-Osler-Weber: relato de caso
spellingShingle Sangramento gastrointestinal em paciente portador de síndrome de Rendu-Osler-Weber: relato de caso
Falcon, Hugo Cardoso de Souza
Síndrome de Rendu-Osler-Weber
Telangiectasia hemorrágica hereditária
Angiectasias gastrointestinais
Sangramento gastrointestinal
Síndrome de Rendu-Osler-Weber
Telangiectasia hemorrágica hereditaria
Angiectasias gastrointestinales
Hemorragia gastrointestinal
Osler-Weber-Rendu syndrome
Hereditary hemorrhagic telangiectasia
Gastrointestinal angiectasias
Gastrointestinal bleeding
title_short Sangramento gastrointestinal em paciente portador de síndrome de Rendu-Osler-Weber: relato de caso
title_full Sangramento gastrointestinal em paciente portador de síndrome de Rendu-Osler-Weber: relato de caso
title_fullStr Sangramento gastrointestinal em paciente portador de síndrome de Rendu-Osler-Weber: relato de caso
title_full_unstemmed Sangramento gastrointestinal em paciente portador de síndrome de Rendu-Osler-Weber: relato de caso
title_sort Sangramento gastrointestinal em paciente portador de síndrome de Rendu-Osler-Weber: relato de caso
author Falcon, Hugo Cardoso de Souza
author_facet Falcon, Hugo Cardoso de Souza
Santana, Nina Maia
Farias, Daniel Santana
Khouri, Nadia de Andrade
author_role author
author2 Santana, Nina Maia
Farias, Daniel Santana
Khouri, Nadia de Andrade
author2_role author
author
author
dc.contributor.author.fl_str_mv Falcon, Hugo Cardoso de Souza
Santana, Nina Maia
Farias, Daniel Santana
Khouri, Nadia de Andrade
dc.subject.por.fl_str_mv Síndrome de Rendu-Osler-Weber
Telangiectasia hemorrágica hereditária
Angiectasias gastrointestinais
Sangramento gastrointestinal
Síndrome de Rendu-Osler-Weber
Telangiectasia hemorrágica hereditaria
Angiectasias gastrointestinales
Hemorragia gastrointestinal
Osler-Weber-Rendu syndrome
Hereditary hemorrhagic telangiectasia
Gastrointestinal angiectasias
Gastrointestinal bleeding
topic Síndrome de Rendu-Osler-Weber
Telangiectasia hemorrágica hereditária
Angiectasias gastrointestinais
Sangramento gastrointestinal
Síndrome de Rendu-Osler-Weber
Telangiectasia hemorrágica hereditaria
Angiectasias gastrointestinales
Hemorragia gastrointestinal
Osler-Weber-Rendu syndrome
Hereditary hemorrhagic telangiectasia
Gastrointestinal angiectasias
Gastrointestinal bleeding
description A síndrome de Rendu-Osler-Weber, ou telangiectasia hemorrágica hereditária (THH), é uma doença autossômica dominante de penetrância variável que altera a camada muscular e elástica da parede dos vasos sanguíneos, causando neles grande fragilidade e dilatação e tornando-os suscetíveis a sangramentos secundários, a traumatismos e malformações arteriovenosas (MAV) – sendo elas as mais comuns no cérebro, nos pulmões e no trato gastrointestinal e hepático. Este relato de caso tem como objetivo realizar uma revisão sobre essa síndrome, bem como a respeito da melhor terapia e do melhor manejo para sangramentos gastrointestinais por angiectasias. Trata-se de uma paciente de 62 anos de idade, com episódio de hematêmese e melena recorrentes, que foi admitida instável hemodinamicamente e com queda importante dos níveis de hemoglobina, necessitando de múltiplas transfusões sanguíneas. Após entrevista clínica, que chamou a atenção para o histórico familiar de quadros similares, epistaxes recorrentes associados ao exame físico e angiectasias gástricas à endoscopia digestiva alta, foi atribuído o diagnóstico de síndrome de Rendu-Osler-Weber. Angiectasias foram erradicadas com terapia endoscópica usando plasma de argônio. A THH é uma doença subdiagnosticada que merece atenção especial por conta do seu risco de causar hemorragias graves com expressão fenotípica mais aflorada com o avançar da idade. Por seu cunho hereditário, faz-se necessário um acompanhamento médico linear com a família para evitar complicações secundárias da doença, bem como para o manejo adequado de suas apresentações.
publishDate 2021
dc.date.none.fl_str_mv 2021-12-28
dc.type.driver.fl_str_mv info:eu-repo/semantics/article
info:eu-repo/semantics/publishedVersion
format article
status_str publishedVersion
dc.identifier.uri.fl_str_mv https://rbsp.sesab.ba.gov.br/index.php/rbsp/article/view/3559
10.22278/2318-2660.2021.v45.nSupl_2.a3559
url https://rbsp.sesab.ba.gov.br/index.php/rbsp/article/view/3559
identifier_str_mv 10.22278/2318-2660.2021.v45.nSupl_2.a3559
dc.language.iso.fl_str_mv por
language por
dc.relation.none.fl_str_mv https://rbsp.sesab.ba.gov.br/index.php/rbsp/article/view/3559/2893
dc.rights.driver.fl_str_mv Copyright (c) 2021 Revista Baiana de Saúde Pública
info:eu-repo/semantics/openAccess
rights_invalid_str_mv Copyright (c) 2021 Revista Baiana de Saúde Pública
eu_rights_str_mv openAccess
dc.format.none.fl_str_mv application/pdf
dc.publisher.none.fl_str_mv SESAB
publisher.none.fl_str_mv SESAB
dc.source.none.fl_str_mv Revista Baiana de Saúde Pública; v. 45 n. supl. 2 (2021); 118-129
2318-2660
0100-0233
10.22278/2318-2660.2021.v45.NSupl_2
reponame:Revista Baiana de Saúde Pública (Online)
instname:Secretaria da Saúde do Estado da Bahia (Sesab)
instacron:IBICT
instname_str Secretaria da Saúde do Estado da Bahia (Sesab)
instacron_str IBICT
institution IBICT
reponame_str Revista Baiana de Saúde Pública (Online)
collection Revista Baiana de Saúde Pública (Online)
repository.name.fl_str_mv Revista Baiana de Saúde Pública (Online) - Secretaria da Saúde do Estado da Bahia (Sesab)
repository.mail.fl_str_mv ||saude.revista@saude.ba.gov.br|| rbsp.saude@saude.ba.gov.br
_version_ 1798948058225967104

Registros relacionados