Síndrome de Rendu-Osler-Weber: relato de caso e revisão de literatura

Detalhes bibliográficos
Autor(a) principal: Juares,Antônio José Cortez
Data de Publicação: 2008
Outros Autores: Dell'Aringa,Alfredo Rafael, Nardi,José Carlos, Kobari,Kazue, Rodrigues,Vera Lúcia Muller Gradim Moron, Perches Filho,Renato Martins
Tipo de documento: Relatório
Idioma: por
Título da fonte: Revista Brasileira de Otorrinolaringologia (Online)
Texto Completo: http://old.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0034-72992008000300022
Resumo: A telangiectasia Hemorrágica Hereditária ou Síndrome de Rendu-Osler-Weber é uma rara displasia fibrovascular que torna a parede vascular vulnerável a traumatismos e rupturas, provocando sangramentos em pele e mucosas. Apresenta herança autossômica dominante. É caracterizada por epistaxes de repetição, telangiectasias mucocutâneas, malformações arteriovenosas viscerais e história familiar positiva. A epistaxe costuma ser a primeira e a principal manifestação. Está associada a malformações arteriovenosas em vários órgãos. São possíveis complicações hematológicas, neurológicas, pulmonares, dermatológicas e de trato gastrointestinal. A terapia é de suporte e de prevenção de complicações. Neste estudo, relata-se um caso de um paciente com a síndrome, atendido no Ambulatório de Otorrinolaringologia da Faculdade de Medicina de Marília, e faz-se uma revisão bibliográfica de sua etiopatogenia, manifestações clínicas e terapêutica clínico-cirúrgica.
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