Síndrome Camptodactilia-artropatia-coxa-vara-pericardite (CACP): um caso raro com revisão de literatura

Detalhes bibliográficos
Autor(a) principal: Lima, João Pedro dos Santos
Data de Publicação: 2022
Tipo de documento: Trabalho de conclusão de curso
Idioma: por
Título da fonte: Repositório Institucional da Universidade Federal Fluminense (RIUFF)
Texto Completo: http://app.uff.br/riuff/handle/1/26903
Resumo: A síndrome Camptodactilia-Artropatia-Coxa-vara-Pericardite (CACP) é uma síndrome autossômica recessiva rara, com alteração do gene Proteoglicano 4 (PRG-4) responsável pela produção de Lubricina, um lubrificante de superfícies articulares e tendíneas. Caracteriza-se clinicamente por camptodactilia congênita ou de início na infância, artropatia e hiperplasia sinovial não-inflamatória, frequentemente associada a derrame pericárdico, pericardite não-inflamatória e/ou coxa vara progressiva. Radiologicamente, possui apresentações clássicas que corroboram ao diagnóstico, de fundamental conhecimento por se tratar de uma síndrome de artropatia na infância frequentemente confundida e diagnosticada, erroneamente, como artrite idiopática juvenil (AIJ), de manejo e tratamento distinto. No presente trabalho, foi realizado relato de caso de um paciente masculino de 5 anos com diagnóstico de CACP, revisão de literatura e discussão clínica, investigativa e radiológica sobre a síndrome.
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