Inquérito brasileiro de colangite esclerosante primária: características clínicas e desfechos de uma população altamente miscigenada

• Autor(a) principal: Mateus Jorge Nardelli
• Data de Publicação: 2023
• Tipo de documento: Dissertação
• Idioma: por
• Título da fonte: Repositório Institucional da UFMG
• Texto Completo: http://hdl.handle.net/1843/62566; https://orcid.org/0000-0001-7199-9980
• topic: Colangite esclerosante primária; Epidemiologia; Brasil; Colangite Esclerosante; Epidemiologia; Brasil; Doenças Autoimunes; Transplante

INTRODUÇÃO: Colangite esclerosante primária (CEP) está associada a um amplo espectro de fenótipos em diferentes populações advindas de contextos étnicos e raciais diversos. Este estudo teve como objetivo descrever as características clínicas e os desfechos da CEP em uma coorte multicêntrica de pacientes brasileiros. MÉTODOS: Dados do Grupo de Interesse em Doenças Autoimunes e Colestáticas da Sociedade Brasileira de Hepatologia foram retrospectivamente revisados para avaliação de informações demográficas e características clínicas da CEP, assim como para estudar os desfechos, como a sobrevida livre de transplante. RESULTADOS: A coorte incluiu 210 pacientes. Após exclusão de 33 (15,7%) indivíduos com CEP e síndrome de sobreposição com hepatite autoimune, 177 (97 homens, idade mediana 33 [21-42] anos) participantes com CEP isolada foram elegíveis para este estudo. A maioria dos pacientes (n = 139, 78,5%) eram sintomáticos e 104 (58,7%) tinham CEP avançada no momento do diagnóstico. Doença inflamatória intestinal associada foi observada em 78 (58,6%) dos pacientes investigados (n = 133), e a maioria deles tinha retocolite ulcerativa (n = 61, 78,2%). A sobrevida livre de transplante hepático ou óbito em 1 e 5 anos de seguimento foi de 92,3 ± 2,1% e 66,9 ± 4,2%, respectivamente. CEP avançada ao diagnóstico, prurido, e bilirrubinas elevadas foram fatores de risco independentes para o desfecho adverso combinado. Mulheres foram significativamente mais velhas e tiveram níveis de bilirrubina sérica mais baixos que os homens ao diagnóstico, porém a sobrevida não esteve associada ao sexo. Aproximadamente 12,4% (n = 22) dos pacientes com CEP morreram e 32,8% (n = 58) foram submetidos a transplante hepático em um seguimento mediano de 5,3 e 3,2 anos, respectivamente. CONCLUSÃO: Pacientes brasileiros multiétnicos com CEP apresentaram uma predominância menos pronunciada de sexo masculino e uma menor frequência de doença inflamatória intestinal do que caucasianos. Desfechos adversos foram mais frequentes, provavelmente devido à doença mais avançada ao diagnóstico.