Inquérito brasileiro de colangite esclerosante primária: características clínicas e desfechos de uma população altamente miscigenada
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Data de Publicação: | 2023 |
Tipo de documento: | Dissertação |
Idioma: | por |
Título da fonte: | Repositório Institucional da UFMG |
Texto Completo: | http://hdl.handle.net/1843/62566 https://orcid.org/0000-0001-7199-9980 |
Resumo: | INTRODUÇÃO: Colangite esclerosante primária (CEP) está associada a um amplo espectro de fenótipos em diferentes populações advindas de contextos étnicos e raciais diversos. Este estudo teve como objetivo descrever as características clínicas e os desfechos da CEP em uma coorte multicêntrica de pacientes brasileiros. MÉTODOS: Dados do Grupo de Interesse em Doenças Autoimunes e Colestáticas da Sociedade Brasileira de Hepatologia foram retrospectivamente revisados para avaliação de informações demográficas e características clínicas da CEP, assim como para estudar os desfechos, como a sobrevida livre de transplante. RESULTADOS: A coorte incluiu 210 pacientes. Após exclusão de 33 (15,7%) indivíduos com CEP e síndrome de sobreposição com hepatite autoimune, 177 (97 homens, idade mediana 33 [21-42] anos) participantes com CEP isolada foram elegíveis para este estudo. A maioria dos pacientes (n = 139, 78,5%) eram sintomáticos e 104 (58,7%) tinham CEP avançada no momento do diagnóstico. Doença inflamatória intestinal associada foi observada em 78 (58,6%) dos pacientes investigados (n = 133), e a maioria deles tinha retocolite ulcerativa (n = 61, 78,2%). A sobrevida livre de transplante hepático ou óbito em 1 e 5 anos de seguimento foi de 92,3 ± 2,1% e 66,9 ± 4,2%, respectivamente. CEP avançada ao diagnóstico, prurido, e bilirrubinas elevadas foram fatores de risco independentes para o desfecho adverso combinado. Mulheres foram significativamente mais velhas e tiveram níveis de bilirrubina sérica mais baixos que os homens ao diagnóstico, porém a sobrevida não esteve associada ao sexo. Aproximadamente 12,4% (n = 22) dos pacientes com CEP morreram e 32,8% (n = 58) foram submetidos a transplante hepático em um seguimento mediano de 5,3 e 3,2 anos, respectivamente. CONCLUSÃO: Pacientes brasileiros multiétnicos com CEP apresentaram uma predominância menos pronunciada de sexo masculino e uma menor frequência de doença inflamatória intestinal do que caucasianos. Desfechos adversos foram mais frequentes, provavelmente devido à doença mais avançada ao diagnóstico. |
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Após exclusão de 33 (15,7%) indivíduos com CEP e síndrome de sobreposição com hepatite autoimune, 177 (97 homens, idade mediana 33 [21-42] anos) participantes com CEP isolada foram elegíveis para este estudo. A maioria dos pacientes (n = 139, 78,5%) eram sintomáticos e 104 (58,7%) tinham CEP avançada no momento do diagnóstico. Doença inflamatória intestinal associada foi observada em 78 (58,6%) dos pacientes investigados (n = 133), e a maioria deles tinha retocolite ulcerativa (n = 61, 78,2%). A sobrevida livre de transplante hepático ou óbito em 1 e 5 anos de seguimento foi de 92,3 ± 2,1% e 66,9 ± 4,2%, respectivamente. CEP avançada ao diagnóstico, prurido, e bilirrubinas elevadas foram fatores de risco independentes para o desfecho adverso combinado. Mulheres foram significativamente mais velhas e tiveram níveis de bilirrubina sérica mais baixos que os homens ao diagnóstico, porém a sobrevida não esteve associada ao sexo. Aproximadamente 12,4% (n = 22) dos pacientes com CEP morreram e 32,8% (n = 58) foram submetidos a transplante hepático em um seguimento mediano de 5,3 e 3,2 anos, respectivamente. CONCLUSÃO: Pacientes brasileiros multiétnicos com CEP apresentaram uma predominância menos pronunciada de sexo masculino e uma menor frequência de doença inflamatória intestinal do que caucasianos. Desfechos adversos foram mais frequentes, provavelmente devido à doença mais avançada ao diagnóstico.BACKGROUND: Primary sclerosing cholangitis (PSC) is associated with a broad phenotypic spectrum in different populations from diverse ethnic and racial backgrounds. This study aimed to describe the clinical characteristics and outcomes of PSC in a multicenter cohort of patients from Brazil. METHODS: Data from the Brazilian Cholestasis Study Group were retrospectively reviewed to assess demographic information and clinical characteristics of PSC, as well as the outcomes, such as transplantation-free survival. RESULTS: This cohort included 210 patients. After excluding 33 (15.7%) patients with PSC and overlap syndrome of autoimmune hepatitis, 177 (97 males, median age 33 [2142] years) with clear-cut PSC were eligible for this study. Most of the patients (n=139, 78.5%) were symptomatic, and 104 (58.7%) had advanced PSC at the time of diagnosis. Concurrent inflammatory bowel disease was observed in 78 (58.6%) of the investigated patients (n=133), and most of them had ulcerative colitis (n=61, 78.2%). The 1- and 5-year survival free of liver transplantation or death were 92.3±2.1% and 66.9±4.2%, respectively, and baseline advanced PSC, pruritus, and elevated bilirubin levels were independent risk factors for the composite adverse outcome. Females were significantly older and had lower bilirubin levels than males at baseline, but survival was not associated with sex. Approximately 12.4% (n=22) of patients with PSC died, and 32.8% (n=58) underwent liver transplantation at a median follow-up time of 5.3 and 3.2 years. CONCLUSION: Multiethnic Brazilian PSC patients exhibited a less pronounced male predominance and a lower frequency of inflammatory bowel disease than Caucasians. Adverse outcomes were more frequent, probably due to advanced disease at baseline.porUniversidade Federal de Minas GeraisPrograma de Pós-Graduação em Ciências Aplicadas à Saúde do AdultoUFMGBrasilMEDICINA - FACULDADE DE MEDICINAhttp://creativecommons.org/licenses/by-nc-nd/3.0/pt/info:eu-repo/semantics/openAccessColangite EsclerosanteEpidemiologiaBrasilDoenças AutoimunesTransplanteColangite esclerosante primáriaEpidemiologiaBrasilInquérito brasileiro de colangite esclerosante primária: características clínicas e desfechos de uma população altamente miscigenadaClinical features and outcomes of primary sclerosing cholangitis in the highly-admixed brazilian populationinfo:eu-repo/semantics/publishedVersioninfo:eu-repo/semantics/masterThesisreponame:Repositório Institucional da UFMGinstname:Universidade Federal de Minas Gerais (UFMG)instacron:UFMGCC-LICENSElicense_rdflicense_rdfapplication/rdf+xml; charset=utf-8811https://repositorio.ufmg.br/bitstream/1843/62566/2/license_rdfcfd6801dba008cb6adbd9838b81582abMD52ORIGINALDissertação_Nardelli_CEP_Publicacao.pdfDissertação_Nardelli_CEP_Publicacao.pdfapplication/pdf1163299https://repositorio.ufmg.br/bitstream/1843/62566/4/Dissertac%cc%a7a%cc%83o_Nardelli_CEP_Publicacao.pdf419f7d98dd8ff5515eeafcff50e451a5MD54LICENSElicense.txtlicense.txttext/plain; charset=utf-82118https://repositorio.ufmg.br/bitstream/1843/62566/5/license.txtcda590c95a0b51b4d15f60c9642ca272MD551843/625662024-01-11 10:21:37.166oai:repositorio.ufmg.br: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ório de PublicaçõesPUBhttps://repositorio.ufmg.br/oaiopendoar:2024-01-11T13:21:37Repositório Institucional da UFMG - Universidade Federal de Minas Gerais (UFMG)false |
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