Uma experiência terapêutica no manejo da doença da urina do xarope do bordo

Detalhes bibliográficos
Autor(a) principal: Jardim, Laura Bannach
Data de Publicação: 1995
Outros Autores: Martins, Carlos, Pires, Ricardo Flores, Sanseverino, Maria Teresa Vieira, Refosco, Lilia Farret, Vieira, Rita de Cassia, Trotta, Eliana de Andrade, Vargas, Carmen Regla, Camargo Neto, Eurico, Giugliani, Roberto
Tipo de documento: Artigo
Idioma: por
Título da fonte: Repositório Institucional da UFRGS
Texto Completo: http://hdl.handle.net/10183/54349
Resumo: Relata-se aqui o manejo terapêutico realizado em um paciente portador da Doença da Urina do Xarope de Bordo, com diagnóstico e encaminhamento tardios (2 e 5 meses). Uma vez que o paciente apresentava níveis extremamente elevados de leucina no plasma (1956 micromoles/L, para um normal de até 77), houve necessidade de se realizar uma glicoinsulinoterapia nos primeiros dias de tratamento, seguida posteriormente da dieta específica para esta doença (hipercalórica e restrita em aminoácidos de cadeia ramificada). Além de uma breve revisão sobre o assunto, os autores enfatizam as grandes dificuldades de se realizar um diagnóstico precoce e de se obter fórmulas alimentares específicas para esta doença, no Brasil.
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