GISTS múltiplos em neurofibromatose tipo 1 : diagnóstico incidental em paciente com abdome agudo

Detalhes bibliográficos
Autor(a) principal: Grezzana Filho, Tomáz de Jesus Maria
Data de Publicação: 2009
Outros Autores: Mendonça, Taís Burmann de, Golbspan, Liane, Kruel, Cleber Rosito Pinto, Chedid, Aljamir Duarte
Tipo de documento: Artigo
Idioma: por
Título da fonte: Repositório Institucional da UFRGS
Texto Completo: http://hdl.handle.net/10183/118083
Resumo: Introdução - Tem sido descrito na literatura incidência aumentada de tumores estromais gastrointestinais (GISTs) em portadores de neurofibromatose tipo 1. Estes tumores tipicamente ocorrem no intestino delgado e, frequentemente, são múltiplos. Relato do caso - Diagnóstico incidental de GIST em um paciente portador de neurofibromatose tipo 1 com abdome agudo. No trans-operatório foi identificada apendicite retrocecal perfurada e massa neoplásica no jejuno proximal. A referida lesão ocupava aproximadamente 70% da circunferência do órgão e não apresentava invasão de estruturas adjacentes. Além disso, observaram-se dezenas de pequenos nódulos disseminados por toda a extensão do jejuno e íleo. O anatomopatológico revelou neoplasia compatível com GIST, com grau moderado de atipias, baixo índice mitótico (<5/50) e ausência de necrose. Na análise imunoistoquímica, as células neoplásicas foram positivas para CD-34 e CD-117 (c-KIT), e negativas para a desmina. Depois da operação, o uso do quimioterápico Imatinib foi indicado. Após período de acompanhamento de 12 meses, o paciente não demonstrou sinais de recidiva. Conclusão - A ocorrência de GISTs deve ser sempre lembrada na avaliação de pacientes com massas abdominais e neurofibromatose tipo 1, principalmente em intestino delgado. Muitas vezes o comportamento da neoplasia é favorável e o uso de Imatinib deve ser individualizado.
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