SÍNDROME DE STURGE-WEBER

• Autor(a) principal: Franco Neto, Nelson Barbosa
• Data de Publicação: 2012
• Outros Autores: Franchini, Fernanda Paula, Foletto Júnior, Vilson Gentil, Pomblum, Valdeci Juarez
• Tipo de documento: Artigo
• Idioma: por
• Título da fonte: Saúde (Santa Maria)
• Texto Completo: https://periodicos.ufsm.br/revistasaude/article/view/2691

A Síndrome de Sturge-Weber é uma doença rara, caracterizada por desordens cutâneas, neurológicas e oculares como conseqüência de malformações capilares faciais, angioma leptomeníngeo e anormalidades na vasculatura ocular. Dentre os achados clínicos mais comuns, evidencia-se proeminente mancha facial de cor semelhante ao vinho do Porto, convulsões e glaucoma. A Ressonância Nuclear Magnética é o padrão ouro na identificação de anormalidades estruturais encefálicas. O tratamento foca as três principais manifestações da síndrome. O laser corante pulsado permanece o tratamento de escolha para a maioria das crianças com malformações capilares faciais. O tratamento padrão para o glaucoma tem sido a medicação continuada combinada com procedimentos cirúrgicos. O controle das convulsões é difícil e geralmente requer o uso de fármacos associados. Este trabalho objetiva expor aos clínicos as manifestações características e o tratamento desta Síndrome. Ainda são necessários esclarecimentos acerca da fisiopatologia da Síndrome, do estabelecimento de critérios diagnósticos e do tratamento.