Análise da cirurgia reparadora da encefalocele occipital: fetal versus pós-natal

• Autor(a) principal: Nicacio, Jardel Mendonça [UNIFESP]
• Data de Publicação: 2024
• Tipo de documento: Tese
• Idioma: por
• Título da fonte: Repositório Institucional da UNIFESP
• Texto Completo: https://hdl.handle.net/11600/70917
• topic: Encefalocele; Cirurgia fetal; Microcefalia; Hidrocefalia; Bayley II

Objetivos: Analisar a evolução clínica e o desenvolvimento neuro-psico-motor nos pacientes submetidos à correção precoce da encefalocele occipital na vida intrauterina e comparar os resultados encontrados com os pacientes submetidos à cirurgia pós-natal. Métodos: Foram avaliados, retrospectivamente, os registros dos pacientes com diagnóstico de encefalocele occipital operados no período pós-natal e os pacientes operados no período fetal entre 19 e 27 semanas. Todos os casos foram diagnosticados, avaliados e acompanhados pelo mesmo serviço de ultrassonografia obstétrica (USGO) entre julho de 2012 a julho de 2018. Vinte e dois pacientes foram selecionados para este estudo e separados em dois grupos, Grupo Fetal e Grupo Pós-Natal. Os critérios de inclusão no Grupo Fetal foram gravidez única, idade gestacional entre 19 e 27 semanas, cariótipo normal, idade materna a partir de 18 anos, a microcefalia progressiva documentada pela USGO, presença de encefalocele occipital com volume maior que 10 ml e conteúdo do saco herniário predominantemente cístico (80% ou mais de conteúdo líquido). Os principais critérios de exclusão foram as anomalias fetais não associadas com a encefalocele occipital, cromossomopatias, parênquima encefálico extruso correspondendo a mais de 20% do conteúdo herniado, presença de tronco encefálico na encefalocele, seio venoso na encefalocele e volume do saco herniário menor que 10ml e sem progressão para microcefalia além das encefaloceles atrésicas. Todos os participantes deste estudo foram submetidos à criteriosa avaliação do desenvolvimento por meio da Escala de Bayley-II até os 2 anos e 11 meses de vida. Com esta ferramenta avaliamos as competências e habilidades das crianças operadas nos dois grupos nas seguintes áreas: cognição, linguagem, desenvolvimento motor, desenvolvimento sócioemocional e comportamento adaptativo. Além disto, foram analisados a evolução do PC no primeiro ano de vida nos grupos fetal e pós-natal e realizado estudo comparativo entre os grupos utilizando-se testes estatísticos apropriados. Resultados: No Grupo Fetal, um caso evoluiu com descolamento prematuro de placenta, sendo retirado do estudo e totalizando nove pacientes. No Grupo PósNatal, dois pacientes foram descartados por apresentarem diagnóstico de Síndrome de Walker-Warburg e, no outro paciente, o feto tinha mais de 20% de parênquima encefálico herniado na encefalocele, totalizando 10 casos. A circunferência cefálica ajustada para a idade gestacional obtida por estatística de regressão não linear com ajuste de curva de platô exponencial, plotada com a mediana e os percentis 5 a 95 com base nas curvas de referência da circunferência cefálica fetal de Snijders e Nicolaides, mostrou uma tendência a reversão da microcefalia progressiva após a correção das encefaloceles do Grupo Fetal. Após a análise do Desenvolvimento Neuro-Psico-Motor (DNPM) utilizando a BSID-II, para todos os nove pacientes deste grupo, a mediana foi de 98.7, sendo que sete pacientes tiveram um escore maior que 90 pontos e dois pacientes apresentaram escore abaixo de 50 pontos. Um dos casos com escore baixo indicando um grave atraso do desenvolvimento tratou-se do doente que recebeu o diagnóstico de Síndrome de Knobloch e o outro, seu exame de Ressonância Magnética do Encéfalo mostrou a presença de heterotopias e hipoplasia do vermis cerebelar. No Grupo Pós-Natal, a avaliação do DNPM por meio da BSID-II, variou entre 9 – 96.7 com uma mediana de 27.8. Encontramos uma diferença estatisticamente significante na mediana do BSIDII entre os Grupo Pós-Natal (27.8) e Grupo Fetal (98.7) com p=0,007. A análise comparativa do PC nos primeiros 12 meses de vida pós-natal no GF e GPN mostrou uma diferença estatisticamente significante (p<0,001), mantendo-se nos limites da normalidade e microcefálico respectivamente. Conclusão: Há uma evidente superioridade no DNPM demonstrado pela diferença no escore de Bayley II estatisticamente significante nos pacientes do GF quando comparados aos pacientes do GPN. Observamos uma relação direta entre a reversão da microcefalia e o desenvolvimento neuro-psico-motor satisfatório. Novos estudos precisam ser feitos afim de ratificar a eficácia da cirurgia fetal e trazer maior entendimento à sua fisiopatologia.