Síndrome de Crouzon: Diagnóstico, tratamiento y correlaciones clínicas

• Autor(a) principal: D'Dalarponio, Pedro de Alcantara Torquette
• Data de Publicação: 2023
• Outros Autores: Carneiro, Raphael Machado, Abrão, Bruna Machado, Ayres, Tereza Cristina Paredes, Veloso, Rafaella Cezário, Assis, Arthur Reis, Santos Júnior, Laércio Wanderley dos, Dutra, Mariana Bassoli Felix, Damião, Danielle Nibia, Jeronimo, Rúbia Jocken, Santos, João Victor Sant´Anna, Duarte , Alessandra Faria, Cançado, Lucas Baião Lopes
• Tipo de documento: Artigo
• Idioma: por
• Título da fonte: Research, Society and Development
• Texto Completo: https://rsdjournal.org/index.php/rsd/article/view/43336
• topic: Craniosynostosis; Craniofacial Dysostosis; Maxillofacial abnormalities.; Craneosinostosis; Disostosis Craneofacial; Anomalías maxilofaciales.; Craniossinostoses; Disostose Craniofacial; Anormalidades Maxilofaciais.

El síndrome de Crouzon es una alteración craneofacial primaria hereditaria, de transmisión autosómica dominante con una amplia variedad fenotípica, caracterizada por el cierre prematuro de las suturas craneales que conduce a la pérdida de plasticidad del cráneo en desarrollo. Los signos clínicos más evidentes de esta alteración son: Hipertelorismo, exoftalmos, nariz ganchuda o “nariz en pico de loro” y prognatismo mandibular. Dicho esto, es sumamente necesario un abordaje precoz y multidisciplinar con un pronóstico esquemático específico. Por lo tanto, el objetivo de esta revisión de la literatura no es solo describir en detalle esta alteración, sino también informar las principales y más comunes formas de diagnóstico y tratamiento en varias áreas diferentes. Para obtener los datos necesarios se realizó una búsqueda bibliográfica en las bases de datos PUBMED con los descriptores MeSH: “Síndrome de Crouzon”, “Características craneofaciales en el síndrome de Crouzon”, “Prevalencia de anomalías oculares en craneosinostosis” combinándolos mediante el operador booleano “AND y SCIELO con la palabra clave “Craneosinostosis sindrómica”. Se incluyeron sólo artículos originales, en portugués, inglés y español, entre 1982 y 2023. En total, se encontraron 482 estudios, pero sólo 30 fueron seleccionados a través de los criterios de inclusión. Los estudios demuestran que el Síndrome de Crouzon exige un manejo multidisciplinario, en el que la interacción entre la gran mayoría de los profesionales de la salud es sumamente importante, contribuyendo para un diagnóstico precoz y un manejo específico, siempre con el objetivo de promover un tratamiento individualizado, brindando calidad de vida a estos pacientes.