Caracterização de doença  pulmonar intersticial em pacientes com dermatomiosite: estudo coorte retrospectivo em três centros de países latino-americanos

• Autor(a) principal: Pallo, Pablo Arturo Olivo
• Data de Publicação: 2021
• Tipo de documento: Tese
• Idioma: por
• Título da fonte: Biblioteca Digital de Teses e Dissertações da USP
• Texto Completo: https://www.teses.usp.br/teses/disponiveis/5/5140/tde-19082021-111952/
• topic: Autoantibodies; Autoanticorpos; Dermatomiosite; Dermatomyositis; Doença pulmonar intersticial; Epidemiologia; Epidemiology; Inflammatory myopathy; Interstitial lung disease; Miopatia inflamatória; Miosite.; Myositis.

Introdução: A doença pulmonar intersticial (DPI) e a DPI rapidamente progressiva (DPI-RP) são uma das principais causas de mortalidade em pacientes com dermatomiosite (DM). No primeiro caso, a prevalência de DPI varia de 17% a 36%, chegando a 78% em pacientes asiáticos. No segundo caso, a prevalência de DPI-RP varia de 22% a 75% de todas os casos de DPI, com uma taxa de mortalidade superior a 50%. Em parte, essa enorme variabilidade de frequência pode ser reflexo da população analisada. Além disto, há escassez de estudos que analisaram DPI e DPI-RP em pacientes latino-americanos com DM. Objetivos: No presente estudo, objetivamos avaliar o perfil epidemiológico, a prevalência de DPI e DPI-RP e os seus fatores associados em pacientes com DM de três países latino-americanos. Pacientes e métodos: Trata-se de um estudo coorte retrospectivo, no período entre 2003 e 2020, com pacientes adultos com DM forma clássica (DMc) definida pelos critérios classificatórios de EULAR/ACR 2017 e DM clinicamente amiopática (DMCA) pelos critérios estabelecidos por Gerami et al. 2006, em seguimento em centros terciários da Argentina, México e Brasil. Todos os dados foram coletados de prontuários médicos, com informações pré-padronizadas e parametrizadas. A DPI foi definida como a presença de inflamação e/ou fibrose do interstício pulmonar no início do diagnóstico da DM, enquanto a DPI-RP foi definida como piora aguda e progressiva de dispneia com necessidade de hospitalização, oxigênio suplementar ou insuficiência respiratória e subsequente intubação, nos três meses após o diagnóstico de DPI. A tomografia de tórax de alta resolução foi avaliada em todos os pacientes, durante os primeiros três meses após o diagnóstico da DM (sintomáticos e assintomáticos). Pacientes com autoanticorpos anti-aminoacil-tRNA transferases foram excluídos. Resultados: Foram avaliados 270 pacientes, sendo 24 (8,9%), 91 (33,7%) e 155 (57,4%), respectivamente, da Argentina, México e Brasil: 200 (74,1%) pacientes com DMc e 70 (25,9%) pacientes com DMCA. A média de idade de início da doença foi de 42,8±14,8 anos, com predomínio do sexo feminino (70,4%) e etnia parda (49,6%). A mediana do tempo de duração entre o início dos sintomas e o diagnóstico de DM foi de 4,0 (2,0-8,0) meses. A prevalência geral de DPI foi de 25,9%, e a frequência de RP-DPI foi de 1,5%. Não houve diferença estatística na prevalência de DPI e RP-DPI entre os pacientes com DM e DMCA. A prevalência do autoanticorpo anti-MDA-5 foi de 25,4% e 48,6% em DMc e DMCA, respectivamente. Houve alta frequência de \"mãos de mecânico\", artralgias, artrite e aumento de concentração sérica de creatinofosfoquinase em pacientes DMc e anti-MDA-5 positivo, enquanto que houve alta frequência de artrite em pacientes com DMCA e anti-MDA-5 positivo. Não houve aumento de frequência de DPI, DPI-RP e outros acometimentos sistêmicos associados à presença do autoanticorpo anti-MDA-5. A dispneia de esforço e a artrite foram fatores associados a DPI e DPI-RP. A mortalidade geral foi de 7,0%, sendo as principais causas de morte a infecção pulmonar em 47,4% e DPI em 31,6% dos casos. Conclusões: Embora a frequência de DPI em pacientes latino-americanos com DM seja comparável às de pacientes de outras regiões, há uma baixa prevalência de DPI-RP no presente estudo, principalmente em comparação com estudos de pacientes asiáticos. A dispneia de esforço e a artrite estão associadas a DPI em DM. A presença de anti-MDA-5 não se associa com DPI e DPI-RP. Entretanto, os pacientes com presença do autoanticorpo anti-MDA-5 apresentam características que mimetizam a síndrome antissintetase. A infecção pulmonar e DPI são as principais causas de óbito. Nossos dados mostram que a frequência e a gravidade do envolvimento pulmonar no DM podem variar de acordo com a região geográfica.