Doença de Lafora e distúrbios do movimento: relato de dois casos

Detalhes bibliográficos
Autor(a) principal: QUADROS,ANIBAL DE
Data de Publicação: 2000
Outros Autores: SÁ,DANIEL S, KOWACS,PEDRO ANDRÉ, TEIVE,HÉLIO A. GHIZONI, WERNECK,LINEU CESAR
Tipo de documento: Relatório
Idioma: por
Título da fonte: Arquivos de neuro-psiquiatria (Online)
Texto Completo: http://old.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0004-282X2000000400019
Resumo: Relatamos dois casos de doença de Lafora que apresentaram distúrbios do movimento, ataxia cerebelar, disartria e fenômeno do "susto exagerado", como manifestações clínicas iniciais. Estes sintomas precederam as convulsões, mioclonias e a demência progressiva. O diagnóstico foi confirmado pela identificação de corpos de inclusão, PAS positivo, na biópsia de pele de ambos os casos. Os pacientes relatados apresentam uma progressão lenta da doença, o que é incomum, com longa sobrevida. A doença de Lafora deve sempre ser incluída entre as causas de ataxia lentamente progressiva associada com epilepsia.
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