Doença de Niemann-Pick forma do adulto associada a sindrome de Osler-Rendu-Weber: registro de um caso

Detalhes bibliográficos
Autor(a) principal: Assis,J. Lamartine de
Data de Publicação: 1979
Outros Autores: Scaff,Milberto, Takahashi,Walter
Tipo de documento: Artigo
Idioma: por
Título da fonte: Arquivos de neuro-psiquiatria (Online)
Texto Completo: http://old.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0004-282X1979000100010
Resumo: É relatada a doença de Niemann-Pick forma de adulto em uma mulher de 28 anos de idade. A doença começou aos 22 anos de idade. Foram discutidas as características atualmente estabelecidas para essa forma clínica de lipidose. A visão foi comprometida desde o início mas exames clínico e neurológico repetidos foram sempre normais. A fundoscopia ocular mostrou mancha vermelho-cereja na mácula. Foram encontradas as células espumosas na medula óssea. No presente caso ocorreu associação incomum da esfingolipidose com a doença de Osler-Rendu-Weber. A evolução, até o momento, tem sido extraordinariamente benigna, com pobre participação cerebral representada por moderada atrofia cortical localizada e vista ao pneumencefalograma.
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