Síndrome de Rendu-Osler-Weber: tratamento clínico e cirúrgico

Detalhes bibliográficos
Autor(a) principal: Garcia,Roberta I. D.
Data de Publicação: 2003
Outros Autores: Cecatto,Suzana B., Costa,Kátia S., A. Jr.,Fernando Veiga, Uvo,Ivan P., Rapoport,Priscila Bogar
Tipo de documento: Artigo
Idioma: por
Título da fonte: Revista Brasileira de Otorrinolaringologia (Online)
Texto Completo: http://old.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0034-72992003000400022
Resumo: Teleangiectasia Hemorrágica Hereditária (Síndrome de Rendu-Osler-Weber) consiste de uma rara displasia fibrovascular sistêmica, de transmissão autossômica dominante, com incidência de 1-2/100000, afetando vasos sangüíneos da pele, mucosas, pulmões e trato gastrointestinal. É reconhecida pela tríade clássica de teleangiectasias em face, mãos e cavidade oral, epistaxes recorrentes e histórico familiar. Em 90% dos casos, a epistaxe recorrente é o principal sintoma, porém a doença pode afetar qualquer parte do organismo. O tratamento é paliativo, sendo ainda controverso. Neste estudo relatamos três pacientes portadores da doença, enfocando aspectos clínicos e tratamento.
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