Sangramento gastrointestinal em paciente portador da Síndrome de Rendu-Osler-Weber: um relato de caso

• Autor(a) principal: Terceiro Neto, Maria Beatriz Azevedo
• Data de Publicação: 2023
• Outros Autores: Lima, Mariana Lopes, Fernandes, Milena Queiroga, Fialho, Nathalia Maria Menezes, Coutinho, Selda Rafaela Aguiar Ribeiro
• Tipo de documento: Artigo
• Idioma: por
• Título da fonte: Brazilian Journal of Health Review
• Texto Completo: https://ojs.brazilianjournals.com.br/ojs/index.php/BJHR/article/view/57034
• topic: Síndrome de Rendu-Osler-Weber; sangramento gastrointestinal; telangiectasia hemorrágica hereditária; terapia endoscópica

A síndrome de Rendu-Osler-Weber ou Telangiectasia Hemorrágica Hereditária (THH) é uma rara displasia fibrovascular de he­rança autossômica dominante caracterizada por um   defeito na camada muscular da parede dos vasos sanguíneos que os torna mais vulneráveis a rupturas espontâneas, provocando sangramentos em pele e mucosas. Está relacionada com telangiectasias mucocutâneas e malformações arteriovenosas, que podem acometer vários órgãos e estão associadas a complicações a depender do local acometido. O diagnós­tico é confirmado através da presença de pelo menos 3 dos Critérios de Curação e o manejo apropriado depende do sítio de acometimento da doença. Em relação ao acometimento do trato gastrointestinal, o tratamento tem por objetivo diminuir os episódios de sangramentos e suas intensidades, podendo variar dentre endoscópicos, hormonais e antiangiogênicos. Esta síndrome é uma doença que muitos profissionais de saúde desconhecem devido a sua vasta gama de manifestações clínicas e apesar de ser uma patologia rara, deve ser considerada como um possível diferencial em casos de sangramento gastrointestinal ou anemia, principalmente quando as causas mais comuns foram descartadas.