Doença de Wilson e o metabolismo do cobre

Detalhes bibliográficos
Autor(a) principal: Pires, Ana Margarida Mateus
Data de Publicação: 2012
Tipo de documento: Dissertação
Idioma: por
Título da fonte: Repositório Científico de Acesso Aberto de Portugal (Repositórios Cientìficos)
Texto Completo: http://hdl.handle.net/10400.1/3246
Resumo: Dissertação de mest., Ciências Farmacêuticas, Faculdade de Ciências e Tecnologia, Univ. do Algarve, 2012
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spelling Doença de Wilson e o metabolismo do cobreTerapeuticaDoença de WilsonMetabolismo do cobreDissertação de mest., Ciências Farmacêuticas, Faculdade de Ciências e Tecnologia, Univ. do Algarve, 2012A doença de Wilson é uma desordem genética rara que afeta o metabolismo do cobre. Esta doença é caracterizada pela acumulação de cobre no organismo e é causada por mutações no gene ATP7B que codifica uma Cu2+-ATPase, uma proteína transportadora de cobre, localizada no complexo de Golgi dos hepatócitos. Esta dissertação tem como objetivo analisar os sistemas envolvidos no metabolismo do cobre, bem como os mecanismos de ação dos fármacos usados na doença de Wilson, e sugerir possíveis novas abordagens terapêuticas para esta doença. No diagnóstico da doença de Wilson são analisados diversos parâmetros bioquímicos, nomeadamente: ceruloplasmina sérica, cobre sérico, excreção urinária de cobre e concentração hepática de cobre. É feita também a observação de anéis de Kayser – Fleischer e podem ser realizados estudos genéticos, de forma a complementar o diagnóstico que se torna muitas vezes difícil pois muitos sintomas e alterações nestes parâmetros podem estar associados a outras patologias. O metabolismo do cobre inclui canais de cobre, proteínas “chaperone”, proteínas que contêm cobre, Cu2+-ATPases e ainda proteínas que atuam como quelantes do metal. O mecanismo de transporte de Cu2+ associado à hidrólise de ATP pela Cu2+-ATPase, através de um mecanismo E1/E2, é semelhante ao da Ca2+-ATPase. Contudo estas ATPases apresentam algumas diferenças estruturais e funcionais. De cinco fármacos utilizados no tratamento da doença de Wilson, a maior parte (British Anti-lewisite, penicilamina, trientina e tetramolibdato) apresenta um mecanismo de ação através da terapia de quelação e apenas um, o zinco, atua intracelularmente aumentando proteínas quelantes de cobre, bloqueando assim os efeitos tóxicos deste.Aureliano, M.SapientiaPires, Ana Margarida Mateus2013-12-13T17:42:46Z20122012-01-01T00:00:00Zinfo:eu-repo/semantics/publishedVersioninfo:eu-repo/semantics/masterThesisapplication/pdfhttp://hdl.handle.net/10400.1/3246porinfo:eu-repo/semantics/openAccessreponame:Repositório Científico de Acesso Aberto de Portugal (Repositórios Cientìficos)instname:Agência para a Sociedade do Conhecimento (UMIC) - FCT - Sociedade da Informaçãoinstacron:RCAAP2023-07-24T10:14:16Zoai:sapientia.ualg.pt:10400.1/3246Portal AgregadorONGhttps://www.rcaap.pt/oai/openaireopendoar:71602024-03-19T19:56:51.397825Repositório Científico de Acesso Aberto de Portugal (Repositórios Cientìficos) - Agência para a Sociedade do Conhecimento (UMIC) - FCT - Sociedade da Informaçãofalse
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